Интеллектуальные развлечения. Интересные иллюзии, логические игры и загадки.

Добро пожаловать В МИР ЗАГАДОК, ОПТИЧЕСКИХ
ИЛЛЮЗИЙ И ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫХ РАЗВЛЕЧЕНИЙ
Стоит ли доверять всему, что вы видите? Можно ли увидеть то, что никто не видел? Правда ли, что неподвижные предметы могут двигаться? Почему взрослые и дети видят один и тот же предмет по разному? На этом сайте вы найдете ответы на эти и многие другие вопросы.

Log-in.ru© - мир необычных и интеллектуальных развлечений. Интересные оптические иллюзии, обманы зрения, логические флеш-игры.

Привет! Хочешь стать одним из нас? Определись…    
Если ты уже один из нас, то вход тут.

 

 

Амнезия?   Я новичок 
Это факт...

Интересно

«Depp» по-немецки означает «придурок», «увалень».

Еще   [X]

 0 

Нервные болезни (Коллектив авторов)

В учебнике обобщены основные современные представления по топической диагностике заболеваний и травм нервной системы и частной клинической неврологии с использованием данных литературы и многолетнего опыта кафедры нервных болезней Военно-медицинской академии. Отдельно рассмотрены вопросы формирования различных неврологических симптомов, имеющих важное значение в клинической практике. Пристальное внимание уделено травмам головного мозга и их последствиям, травмам периферической нервной системы и их осложнениям, нейродегенеративным болезням, сосудистой патологии головного и спинного мозга, пароксизмальным расстройствам сознания, нервно-мышечным заболеваниям, токсическим и радиационным поражениям нервной системы. Специальные главы посвящены неотложной терапии острых неврологических расстройств и вегетативной патологии. Даны детальные рекомендации по диагностике и лечению нервных заболеваний.

Для студентов медицинских вузов, интернов, ординаторов, неврологов и врачей других специальностей.

Год издания: 2014

Цена: 350 руб.



С книгой «Нервные болезни» также читают:

Предпросмотр книги «Нервные болезни»

Нервные болезни

   В учебнике обобщены основные современные представления по топической диагностике заболеваний и травм нервной системы и частной клинической неврологии с использованием данных литературы и многолетнего опыта кафедры нервных болезней Военно-медицинской академии. Отдельно рассмотрены вопросы формирования различных неврологических симптомов, имеющих важное значение в клинической практике. Пристальное внимание уделено травмам головного мозга и их последствиям, травмам периферической нервной системы и их осложнениям, нейродегенеративным болезням, сосудистой патологии головного и спинного мозга, пароксизмальным расстройствам сознания, нервно-мышечным заболеваниям, токсическим и радиационным поражениям нервной системы. Специальные главы посвящены неотложной терапии острых неврологических расстройств и вегетативной патологии. Даны детальные рекомендации по диагностике и лечению нервных заболеваний.
   Для студентов медицинских вузов, интернов, ординаторов, неврологов и врачей других специальностей.


Нервные болезни

   © ООО «Издательство СпецЛит», 2014

Авторский коллектив

   Базилевич Сергей Николаевич – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук, доцент;
   Бисага Геннадий Николаевич – профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;
   Бицадзе Александр Николаевич – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук;
   Вознюк Игорь Алексеевич – заместитель начальника кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;
   Воробьев Сергей Владимирович – старший преподаватель кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;
   Гайкова Ольга Николаевна – заведующая нейрогистологической лабораторией кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;
   Голохвастов Сергей Юрьевич – начальник неврологического отделения клиники кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;
   Горбатенкова Ольга Владимировна – ассистент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;
   Гориславец Владимир Андреевич – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук, доцент;
   Дыскин Дмитрий Ефимович – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, доцент;
   Емелин Андрей Юрьевич – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, доцент;
   Емельянов Александр Юрьевич – профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;
   Живолупов Сергей Анатольевич – профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;
   Заболотский Николай Николаевич – ассистент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;
   Загрядский Павел Викторович – заместитель начальника кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова до 2009 г., канд. мед. наук, доцент;
   Иванов Юрий Сергеевич – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук, доцент;
   Искра Дмитрий Анатольевич – профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;
   Истомин Вадим Владимирович – начальник отделения реанимации и интенсивной терапии клиники кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова;
   Киртаев Сергей Юрьевич – преподаватель кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;
   Коваленко Александр Павлович – старший преподаватель кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;
   Коломенцев Сергей Витальевич – помощник начальника клиники по лечебной работе кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова; канд. мед. наук;
   Кузнецов Александр Михайлович – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук, доцент;
   Литвиненко Игорь Вячеславович – заместитель начальника кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;
   Литвинцев Богдан Сергеевич – докторант кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;
   Лобзин Владимир Юрьевич – докторант кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;
   Лобзин Сергей Владимирович – профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;
   Лупанов Иван Александрович – адъюнкт кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова;
   Михайленко Анатолий Андреевич – профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;
   Наумов Константин Михайлович – преподаватель кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;
   Одинак Мирослав Михайлович – заведующий кафедрой нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова – главный невролог Минобороны России, чл. – кор. РАН, д-р мед. наук, профессор;
   Одинак Олег Мирославович – доцент кафедры кожных и венерических болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук, доцент;
   Попов Алексей Евгеньевич – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук, доцент;
   Прокудин Михаил Юрьевич – начальник неврологического отделения клиники кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;
   Рашидов Нариман Абдурашидович – начальник неврологического отделения клиники кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;
   Самарцев Игорь Николаевич – ассистент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;
   Сёмин Геннадий Федорович – профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;
   Скиба Ярослав Богданович – адъюнкт кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова;
   Скулябин Дмитрий Игоревич – ассистент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;
   Труфанов Артем Геннадьевич – преподаватель кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;
   Цыган Николай Васильевич – преподаватель кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;
   Янишевский Станислав Николаевич – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук.

Условные сокращения

Русскоязычные сокращения

   АМН РФ – Академия медицинских наук Российской Федерации
   АНД – автоматические наружные дефибрилляторы
   АТФ – аденозинтрифосфат
   БАП – биологическая антисептическая паста
   БАС – боковой амиотрофический склероз
   БАТ – биологический антисептический тампон
   ВИ – вегетативный индекс
   ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
   ВМедА – Военно-медицинская академия
   ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
   ГАМК – гамма-аминомасляная кислота
   ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание
   ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
   ЕД – единица действия
   ИВЛ – искусственная вентиляция легких
   ИПП – индивидуальный перевязочный пакет
   ИФА – иммуноферментный анализ
   КА – коэффициент асимметрии
   КТ – компьютерная томография
   ЛСД – диэтиламид лизергиновой кислоты
   ЛСК – линейная скорость кровотока
   ЛТК – латексный тканевый клей
   ЛФК – лечебная физическая культура
   МАНК – методы амплификации нуклеиновых кислот
   МАО– моноаминооксидаза
   МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра
   МПК – минимальная подавляющая концентрация
   МРТ – магнитно-резонансная томография
   МХА – Медико-хирургическая академия
   ОВ – отравляющие вещества
   ПАСК – парааминосалициловая кислота
   ПИФ – (реакция) прямой иммунофлюоресценции
   ППМ – перевязочный пакет медицинский
   ПЦР – полимеразная цепная реакция
   РАМН – Российская академия медицинских наук
   РИБТ – реакция иммобилизации бледных трепонем
   РИФ – реакция иммунофлюоресценции
   РНК – рибонуклеиновая кислота
   РСК – реакция связывания комплемента
   СВЧ – сверхвысокочастотное (излучение)
   СГМ – сотрясение головного мозга
   СДР – синдром длительного раздавливания
   СДС – синдром длительного сдавления
   СОЭ – скорость оседания эритроцитов
   СПИД – синдром приобретенного иммунодефицита
   УВЧ – ультравысокочастотная (терапия)
   УЗИ – ультразвуковое исследование
   УФ-излучение – ультрафиолетовое излучение
   ФДГ – фтордезоксиглюкоза
   ФОС – фосфорорганические соединения
   ЦВР – цереброваскулярная реактивность
   ХЭ – холинэстераза
   ЦНС – центральнгая нервная система
   ЧСС – частота сердечных сокращений
   ЭКГ – электрокардиограмма ЭКО – экстракорпоральное оплодотворение
   ЭЭГ – электроэнцефалография, – грамма

Латинские сокращения

   gangl. – ganglion
   m., mm. – musculus, musculi
   n., nn. – nervus, nervi
   nucl. – nucleus
   r., rr. – ramus, rami
   RI – индекс циркуляторого сопротивления (резистивности) (индекс Пурсело)
   PI – индекс пульсации (индекс Гослинга)
   SBI – индекс спектрального расширения
   tr. – tractus

Предисловие

   Учебник подготовлен сотрудниками кафедры и клиники нервных болезней Военно-медицинской академии им. С. М. Кирова, которая отметила в 2012 г. 150-летний юбилей с тех пор, как в ней – впервые в России – началось систематическое преподавание нервных и душевных болезней. За этот период был выпущен ряд значимых учебных пособий, учебников, руководств, которые пользовались большой популярностью у студентов и врачей. Так, доцентом кафедры П. Я. Розенбахом в 1887 г. было подготовлено и издано руководство для студентов и врачей «Основы диагностики нервных болезней», ставшее, по сути, первым отечественным пособием по топической диагностике нервных болезней. «Учебник нервных болезней» М. И. Аствацатурова, выпущенный в 1931 г., выдержал восемь изданий и долгие годы служил основным пособием по неврологии при подготовке врачей в медицинских вузах СССР. Изданное в 1997 г. и переизданное дважды руководство «Дифференциальная диагностика нервных болезней» под редакцией Г. А. Акимова и М. М. Одинака по сей день востребовано специалистами.
   Кафедра нервных болезней Военно-медицинской академии и поныне остается одной из ведущих неврологических кафедр в стране. В ее составе 11 докторов и более 30 кандидатов медицинских наук. Профессорско-преподавательский состав имеет большой опыт педагогической и клинической деятельности, а часть преподавателей – и опыт оказания неврологической помощи в условиях вооруженных конфликтов. Всё это, а также прогресс неврологии и медицины в целом продиктовали решение подготовить и издать учебник для медицинских вузов «Нервные болезни». Основой для него послужили ранее изданные и апробированные в процессе занятий учебные пособия «Топическая диагностика заболеваний и травм нервной системы» (1989), «Частная неврология» (2006).
Заведующий кафедрой нервных болезней Военно-медицинской академии им. С. М. Кирова – главный невролог Министерства обороны Российской Федерации, член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, профессор М. М. Одинак

Глава 1. Основные этапы становления и развития отечественной неврологии

   Любой добросовестный исследователь, пытающийся оценить прошлое, обязан помнить слова А. С. Пушкина: «Уважение к минувшему – вот черта, отличающая образованность от дикости». Изучение истории к тому же является самым надежным способом предвидения будущего.
   Врачевание в дохристианские времена на Руси состояло из причудливых сочетаний приемов теургической (заговоры, ритуальные обряды, вера в чудеса) и эмпирической (лекарственные травы, пищевые продукты) медицины. «Лекарством» от всех болезней у славян была парная баня (с вениками).
   Первые письменные свидетельства о врачебной деятельности на Руси содержатся в летописи 912 г. После крещения на Русь вместе с христианством стали активно проникать и медицинские знания, проводниками которых были лица духовного звания. Первым официальным врачом на Руси был грек Моанн Смер (1053–1125), или Иоанн Смеря, которого пригласил Владимир Мономах.
   Из древнерусских рукописей можно почерпнуть и первые сведения о нервных и душевных болезнях. Среди нервных болезней упоминаются эпилепсия («падучая болезнь», «черная немочь», «лихая болезнь», «детинец»), головная боль («главная болезнь»), обморок, бессонница, параличи («паралишная болезнь», «расслабление тела»). Известно, что «паралишной болезнью» страдал один из удельных князей Киевской Руси Владимир Галицкий. Психические болезни («струп душевный») подразделялись на «кручину» (депрессию) и «беснование» (маниакальное состояние).
   Варианты отдельных заболеваний достаточно четко отграничивались: головная боль – «от меланхолии», от «избытка флегмы», от переохлаждения («бывает немочь от студенности») или перегревания («бывает от огня и жару солнечного»). В лечебных рекомендациях определенно прослеживались попытки дифференцированной терапии. При головной боли мигренозного характера рекомендация носила следующий характер: «Егда болит половина головы, взять шафрану добраго, да камеди, да смирны, всех поровну, и их мешать с белком яичным и тако прилагати к больному месту на главе». При головной боли, которую мы сегодня ассоциируем с артериальной гипертензией, – иные рекомендации: «Голова у кого болит, поставить за ушами пиявицы, да и стегнут боль с головы»; «Аще коли надобно, чтоб руда (кровь) из носа пошла от немочи главныя, мяты огородные смешать с медом пресным густо, зделасть каточки, в ноздри положить каточку, и так всяк кровь двинется».
   Встречаются рекомендации по назначению трав, различных органов и тканей животных («кровь верблюжья… внутрь прияти… падучия болезни помогает»), кровопусканий, ванн, отвлекающих средств («Утолчи белой горчицы с крепительного водкою и тереть крепко от затылка главы до крестца. Понеже от туду все жилы к рукам и ногам происходят…»).
   Такие экзотические средства, как волчьи и щучьи зубы, кровь козла, заячьи лапки, мясо змеи и другие, были запрещены к применению только в 1763 г. императорским указом. Другие средства (ревень, скипидар, панты, анисовое и льняное масло, нашатырь, магнезия, мята, укроп, шалфей, тмин и др.) достаточно широко используются и сегодня.
   Татаро-монгольское нашествие надолго затормозило поступательное развитие отечественной медицины, а к царскому двору начали приглашать иностранных врачей. Постепенно стало очевидно, что заграничные лекари дорого обходятся казне, при том что приезжают в страну не лучшие специалисты.
   Первые попытки государственной организации медицины на Руси относятся ко времени царствования Ивана Грозного, который учредил Аптекарскую палату, преобразованную в 1620 г. в Аптекарский приказ. Однако таким образом создать систему здравоохранения не удалось – дело ограничилось придворной (для царя и московских бояр) медициной. Что касается населения, то «…если простолюдины заболевают, они берут обычно водки на хороший глоток и засыпают туда заряд аркебузного пороха или же головку толченого чеснока, размешивают это, выпивают и тотчас идут в парильню, столь жаркую, что почти невозможно вытерпеть… и так поступают при всякой болезни» (Маржерет Ж., 1986).
   Не было организовано и регулярной подготовки отечественных лекарей, так как этому всячески противились, не брезгуя никакими методами, зарубежные врачи, опасавшиеся конкуренции и утраты бесконтрольного авторитета. «Ни одному архиятеру не могла прийти в голову мысль, чтобы какой-либо русский мог назваться доктором и приобрести те сведения, какими отличались тогдашние иностранные доктора…» (Чистович Я. А., 1858).
   Открытая Аптекарским приказом в 1654 г. Московская врачебная школа (для подготовки отечественных военных лекарей) не смогла обеспечить обучение достаточного количества медиков, не имела своей клинической базы, и ее деятельность сама собой пресеклась.
   Медицина как организованная деятельность государственного значения в России появилась при Петре I: «Достоверные сведения открывают, что введение врачебной науки в России принадлежит ко времени Императора Петра I», – докладывал Павлу I главный директор Медицинской коллегии А. В. Васильев.
   В 1706 г. в строящейся столице появился первый госпиталь. Он разместился в одной из казарм на Выборгской стороне и был предназначен для лечения военных и строителей. В том же 1706 г. был основан и первый московский госпиталь (в Лефортово). А первыми стационарными лечебными учреждениями Петербурга стали Сухопутный и Адмиралтейский госпитали (открыты в 1715 и 1717 гг.). Вскоре крупные госпитали были открыты в Кронштадте, Ревеле, Вильно, Казани. Примечательны слова Петра I, произнесенные при закладке Адмиралтейского госпиталя в Петербурге: «Здесь всякий изнеможенный служивый найдет себе помощь и упокоение, которого ему доселе не было, дай только Бог, чтоб никогда многие не имели нужды сюда быть…».
   В первой трети XVIII в. при Московском (1707), Петербургских, Кронштадтском (1733) госпиталях были открыты госпитальные школы – первые после школы Аптекарского приказа в России медицинские учебные заведения, на регулярной основе готовившие российских лекарей.
   Порядки, царившие в этих школах, были довольно суровыми. H. Л. Бидлоо писал Петру I: «Взял я в разные годы 50 человек до науки хирургической, которых осталось 33, 6 умерло, 8 сбежали, 2 по указу взяты в школу, 1 за невоздержание отдан в солдаты». В распоряжении Медицинской канцелярии от 17 апреля 1742 г. написано: «Ученикам и гезелям (фармацевтам) вступать в брак и принимать на учебу женатых запрещается ввиду того, что человек, женившись, делается еще беднее и меньше будет отдаваться фармацевтической науке» (этот запрет был отменен только в 1775 г.).
   Озабоченный подготовкой преподавателей для госпитальных школ, главный директор Медицинской канцелярии П. З. Кондоиди (1710–1760) незадолго до смерти добился от Сената разрешения посылать за границу выпускников госпитальных школ для усовершенствования в науках и подготовки к преподавательской деятельности. И уже в 1761 г. 12 лекарей, завершивших обучение в госпитальных школах Петербурга, отправились на 3 года в Лейденский (9 человек) и Страсбургский (3 человека) университеты. В дальнейшем большинство из них нашли свое призвание в преподавательской деятельности.
   Постоянно расширяющаяся сеть лечебных учреждений в России, возрастание требований к выпускникам госпитальных школ и их педагогам побудили Екатерину II издать указ (9 июня 1764 г.), в соответствии с которым Медицинская коллегия (до 1763 г. – Медицинская канцелярия) была обязана принимать докторский экзамен и присваивать степень доктора медицины поступавшим на государственную службу. В 1768 г. выпускник Петербургской госпитальной школы Г. М. Орреус первым получил диплом доктора медицины в России.
   В 1791 г. Екатерина II своим указом предоставила Московскому университету право присуждать степень доктора медицины (первая защита диссертации Ф. И. Барсук-Моисеевым состоялась в 1794 г.). Такое право получила и Медико-хирургическая академия (МХА) в год своего образования – в 1798 г. (в 1802 г. в МХА состоялась первая публичная защита диссертации на степень доктора медицины и хирургии; ее автором был С. В. Большой).
   К числу первых отечественных неврологических диссертаций, написанных на латинском языке, относятся работы К. О. Ягельского «Об истерической страсти» (1765) и Д. М. Иванова «Начало межкостных нервов» (1780). Первыми работами по неврологии, защищенными в Московском университете и МХА, были соответственно диссертации A. T. Терновского «Оболезни нервов вообще и особливо о прозопалгии» (1821) и П. Пелехина «Оприроде неврозов» (1829).
   Для организации педагогического процесса в петербургских госпитальных школах преподавателю (профессору) и его помощнику (доценту) предоставлено было право отбора клинического материала из нескольких тысяч больных в двух крупнейших госпиталях России. Пациентов, которых предполагалось демонстрировать в ходе учебных занятий, помещали в особые палаты. Таким образом, в 40—50-х гг. XVIII в. в госпиталях были сформированы первые клинические отделения.
   Трудно переоценить клинический и педагогический опыт, накопленный в петербургских госпиталях и госпитальных школах (в 1786 г. объединенных в Главное врачебное училище), которые стали базой для организации в соответствии с указом Павла I в 1798 г. Медико-хирургической (с 1881 г. – Военно-медицинской) академии. Создававшаяся по образцу лучших европейских медицинских школ, МХА уже через несколько лет снискала славу лучшего медицинского вуза России и в 1808 г. была «поставлена в один ряд с первыми учебными заведениями в государстве».
   В уставе МХА 1808 г. ее предназначение определялось так: «…служить источником и средоточием развития медицинской науки в России, освещать и развивать все пути научного движения, направляя вместе с тем и самое движение науки». В связи с этим было учреждено новое звание – академик МХА, приравненное к званию академика Академии наук. Первыми академиками МХА в 1809 г. стали анатом П. А. Загорский, физик В. В. Петров, хирург И. Ф. Буш, терапевт К. Ф. Уден.
   Медицинский факультет Московского университета был открыт в 1758 г., занятия по анатомии впервые были организованы в 1764 г. Первая клиническая палата на 10 коек была организована в университете в 1797 г. (в составе Московского военного госпиталя). После восстановления Московского университета, сгоревшего во время нашествия Наполеона, в 1820 г. был построен Клинический институт на 34 койки.
   Большую роль в улучшении подготовки врачей в Московском университете сыграл новый университетский устав 1804 г. (число кафедр на медицинском факультете увеличилось с трех до шести). В течение 1802–1804 гг. были созданы Дерптский, Виленский, Харьковский, Казанский университеты с медицинскими факультетами, а в 1834 г. – Киевский (медицинский факультет – в 1840 г.), в 1869 г. – Варшавский, в 1888 г. – Сибирский (Томск), Новороссийский (Одесса; медицинский факультет создан в 1896 г.), в 1909 г. – Саратовский.
   Между тем в МХА многие были озабочены дальнейшими преобразованиями для большего соответствия запросам практики. К числу таких потребностей относилась необходимость преподавания душевных и нервных болезней, о чем многократно упоминалось в различных документах (И. П. Франк, П. А. Строганов, В. П. Кочубей, Б. Б. Кампенгаузен). Означении неврологии емко и выразительно напишет Г. В. Консбрух в 1822 г. в своем трехтомном руководстве «Начальные основания терапии в пользу практического врача»: «Во всякой болезни нервы бывают поражены и составляют основание весьма многих важнейших припадков, и в сем отношении все болезни можно назвать нервными болезнями…».
   В России первая попытка выделить класс нервных болезней была предпринята профессором МХА Ф. К. Уденом в 10—20-х гг. XIX в. Однако формирование новой клинической дисциплины проходило трудно.
   М. Ромберг, так много сделавший для выделения нервных болезней в самостоятельную дисциплину, в 1851 г. с горечью написал: «…изучение нервных болезней, которые принимаются некоторыми за внешнее проявление других болезненных состояний, было названо бесполезным, а в некоторых местах даже совсем воспрещено».
   Об уровне развития неврологии в то время известное представление дает систематизация нервных болезней, предложенная М. Ромбергом в 1836 г.:
   а) неврозы чувствительной сферы;
   б) неврозы двигательной сферы;
   в) неврозы мышц и неврозы питания.
   До создания специальных кафедр вопросы неврологии находились в компетенции терапевтов и хирургов, многие из которых понимали значение этого раздела медицины и уделяли ему внимание.
   Преподавание нервных и душевных болезней в МХА (впоследствии – ВМедА) было официально введено в 1835 г. (впервые в России), а первым официальным преподавателем этой дисциплины стал терапевт адъюнкт-профессор П. Д. Шипулинский (1805–1872).
   Однако уже вскоре стала очевидной нецелесообразность преподавания нервных и душевных болезней в рамках терапевтической кафедры. Поэтому в 1857 г. на конференции МХА было принято решение выделить их в самостоятельную учебную дисциплину, а в 1860 г. впервые в России в МХА была создана штатная кафедра нервных и душевных болезней. Позже В. М. Бехтерев написал: «В то время не было и в помине кафедр душевных и нервных болезней при наших университетах» (не менее примечательно другое воспоминание В. М. Бехтерева: «В то время по отношению к мозгу имело для себя оправдание старинное выражение „строение темно, функции весьма темны“»). Ординарным профессором на кафедру был избран И. М. Балинский (1827–1902), вошедший в историю российской медицины как основоположник отечественной психиатрии. Внимание его учеников (И. П. Мержеевского, И. П. Лебедева, П. А. Дюкова, И. А. Сикорского) привлекали различные аспекты нервных болезней (нейроморфология, клиника и диагностика заболеваний нервной системы).
   В эти же годы в МХА одновременно и независимо зарождается еще один неврологический центр. С. П. Боткин был одним из первых, кто оценил значение энергично развивающейся неврологии для внутренних болезней. Поэтому он с первых лет руководства терапевтической клиникой (с 1861 г.) озаботился специализацией по нервным болезням своего ординатора П. Н. Успенского, который в последующем стал известным отечественным неврологом XIX в. Позже (в 1874 г.) С. П. Боткин пригласил на кафедру заведовать организованной экспериментальной лабораторией И. П. Павлова.
   Заслуживает нашей благодарной памяти и один из первых детских неврологов в России М. С. Зеленский. После защиты в 1853 г. диссертации «Семиотика и диагностика болезней спинного мозга вообще» он занял должность преподавателя кафедры педиатрии МХА. В 1856 г. была издана его монография «Опризнаках и распознавании нервных болезней в области узловатой системы» – первый труд по семиотике вегетативной нервной системы.
   В МХА преемником И. М. Балинского по кафедре в 1877 г. стал И. П. Мержеевский (1838–1903) – основатель петербургской школы неврологов и один из основоположников отечественной неврологии. С его приходом на кафедре довольно радикально изменилось отношение к неврологии. Впервые в учебной программе было проведено четкое разделение душевных и нервных болезней; в рамках последних выделялись общая неврология (семиотика) и частная неврология. Программа соответствовала программам лучших европейских школ. В 1881 г. И. П. Мержеевским создано неврологическое отделение в клинике ВМедА. По его инициативе проводится профилизация некоторых сотрудников по неврологии. В публикациях И. П. Мержеевского, сотрудников кафедры и учеников неврологическая тематика начинает занимать значительное место. И. П. Мержеевский и его ученики положили начало блестящей школе петербургских неврологов.
   Особое место в этом ряду принадлежит В. М. Бехтереву (1857–1927) – талантливому организатору (под его руководством и по его проекту в 1897 г. была построена лучшая в России клиника нервных болезней ВМедА, создано несколько высших учебных и научных медицинских учреждений), ученому с мировым именем (его перу принадлежат 650 публикаций, около 90 его учеников защитили диссертации), великолепному педагогу и клиницисту. Его именем называли ядра, нервные пути, симптомы, болезни, лекарственные смеси, журналы, институты. Во вновь построенной клинике нервных болезней ВМедА было открыто первое в России и в Европе нейрохирургическое отделение.
   Значение В. М. Бехтерева емко определил A. M. Вейн: «…среди всех исследователей, занимавшихся изучением нервной системы, равных ему по масштабу и уровню мультидисциплинарности не было… В сущности, В. М. Бехтерев и есть нейронауки…» (широко распространенный в последнее время термин «нейро-науки» включает в себя неврологию, психиатрию, нейрохирургию, нейроанатомию, нейрофизиологию, нейропсихологию, нейрогенетику, нейробиохимию, нейрофармакологию).
   Оразмахе и интенсивности научной работы на кафедре нервных и душевных болезней МХА (ВМедА) свидетельствует такой факт: с 1860 по 1913 г. сотрудниками и учениками кафедры защищены более 120 диссертаций (около 60 % составляла неврологическая тематика).
   В 1913 г., в 56 лет, В. М. Бехтерев был отчислен из академии «по выслуге лет». Вскоре кафедра была разделена на два самостоятельных учебных подразделения – кафедры нервных болезней и психиатрии. На вакантную должность руководителя кафедры нервных болезней был избран по конкурсу в 1914 г. М. Н. Жуковский.
   М. Н. Жуковский оставил эпоним информативному подошвенно-пальцевому сгибательному феномену (рефлекс Жуковского); стоял у истоков изучения психотропного действия углекислого лития; его работы о боковом амиотрофическом склерозе в отечественной литературе в значительной мере носили приоритетный характер.
   В конкурсе на замещение вакантной после М. Н. Жуковского должности в 1916 г. наибольшее количество голосов набрал 40-летний М. И. Аствацатуров. Его справедливо считают основоположником отечественной военной неврологии. Он был блестящим клиницистом и обогатил неврологию рядом новых симптомов и синдромов (назолабиальный рефлекс, симптом акайрии, парестетическая ноталгия и др.). Безусловно, вершиной научного творчества М. И. Аствацатурова является создание целостной биогенетической (эволюционной) концепции клинической манифестации неврологических признаков (патологических стопных рефлексов и симптомов орального автоматизма, гемиплегической контрактуры и патологических синкинезий, каузалгии и реперкуссии).
   В 1936 г. руководителем кафедрального коллектива стал Б. С. Дойников, академик АМН СССР, который впервые начал комплексно и всесторонне изучать патологические изменения во всех структурных элементах периферической нервной системы. Его работы оказались настолько инновационными для того времени, что известный знаток нейроморфологии А. Альцгеймер, которому было предложено стать научным руководителем Б. С. Дойникова, отказался, ссылаясь на недостаточно глубокие знания в области гистопатологии периферических нервов.
   В 1948–1962 гг. руководителем кафедры был С. И. Карчикян, важнейшие направления научной деятельности которого связаны с разработкой вопросов военной неврологии (травмы головного мозга, ранения и травмы периферических нервов, военно-врачебная экспертиза заболеваний и травм нервной системы). Он творчески продолжил биогенетический анализ неврологических симптомов. Особенно значителен его вклад в изучение субкортикальных рефлексов в области лица.
   В 1962 г. кафедру возглавил А. Г. Панов, заслуженный деятель науки РСФСР, крупный отечественный невролог, первооткрыватель клещевого энцефалита. В 1934–1936 гг. А. Г. Панов на Дальнем Востоке впервые в мире самостоятельно изучил новое заболевание и установил нозологическую самостоятельность недуга, в 1938 г. опубликовал первую научную статью о клещевом энцефалите, в 1939 г. подготовил к защите диссертацию о клинических аспектах заболевания, в 1940 г. издал первую в мировой научной литературе монографию.
   В 1973–1989 гг. кафедральный коллектив работал под руководством члена-корреспондента АМН СССР Г. А. Акимова. Он был одним из первых отечественных неврологов, исследовавших патологию нервной системы при операциях на сердце с искусственным кровообращением. Большое внимание Г. А. Акимов уделял изучению цереброваскулярной патологии. Под его редакцией было подготовлено фундаментальное руководство «Дифференциальная диагностика нервных болезней».
   В период с 1989 по 1994 г. кафедру возглавлял профессор А. А. Михайленко – крупнейший отечественный невролог, отличающийся огромной широтой творческого кругозора. В круге изучаемых им проблем особое место занимают вопросы нейроинфекций, в том числе герпетического поражения нервной системы, гипокинезии и гиподинамии. Также А. А. Михайленко по праву считается одним из самых видных историков российской медицины (История отечественной неврологии, 2007).
   С 1994 г. и по настоящее время кафедру возглавляет член-корреспондент РАМН профессор М. М. Одинак. В этот период в клинике нервных болезней было впервые открыто отделение реанимации и интенсивной терапии. Коллектив кафедры разрабатывает множество научных тем, охватывающих практически все области фундаментальной и клинической неврологии. Пристальное внимание стало уделяться таким актуальным сейчас проблемам, как паркинсонизм, когнитивные нарушения, демиелинизирующие заболевания, современным высокотехнологичным методам диагностики заболеваний и травм нервной системы, применению тромболитической терапии в острейшем периоде ишемического инсульта, трансплантации аутологичных мезенхимальных стволовых клеток. В сложный период реформирования Вооруженных сил, на фоне повсеместных сокращений, кафедра и клиника не только сохранили организационно-штатную структуру, но и увеличили коечную емкость. В течение последних двух десятилетий на кафедре было подготовлено к защите 19 докторских и 55 кандидатских диссертаций.
   Таким образом, ведущим учебным, научным и клиническим центром неврологии санкт-петербургской школы была и остается первая в России кафедра нервных болезней ВМедА.
   Славу блестящей петербургской неврологической школы «ковали» такие талантливые ученые, как Л. B. Блуменау (автор великолепного руководства «Мозг человека»), М. Н. Жуковский (описавший информативный патологический рефлекс), М. И. Аствацатуров (основоположник биогенетического направления в отечественной неврологии и военной неврологии), М. П. Никитин (один из авторов первого в нашей стране руководства по хирургической невропатологии), Б. С. Дойников (крупнейший отечественный нейроморфолог), начальник кафедры нервных болезней Военно-морской медицинской академии А. В. Триумфов (автор лучшего отечественного руководства по топической диагностике заболеваний нервной системы), И. Я. Раздольский (один из основоположников отечественной нейроонкологии), С. Н. Давиденков (основоположник отечественной клинической нейрогенетики), А. Г. Панов (первооткрыватель клещевого энцефалита).
   Не менее важной заслугой петербургской неврологической школы (точнее, неврологической и психиатрической школы МХА – ВМедА) было «обеспечение» профессорами (учениками И. М. Балинского, И. П. Мержеевского, В. М. Бехтерева и др.) соответствующих кафедр медицинских вузов страны: это были Н. М. Попов (Варшава, Казань), В. Ф. Чиж (Дерпт), И. А. Сикорский (Киев), А. Е. Щербак (Варшава), Я. А. Анфимов (Томск, Харьков), Л. О. Омороков (Томск, Казань), И. Г. Оршанский (Харьков), Х. Б. Ходос (Иркутск), Д. Т. Куимов (Новосибирск), А. Н. Шаповал (Пермь), Д. И. Панченко (Львов, Киев), В. Ершов (Сталинград), С. В. Гольман (Куйбышев), Б. Л. Смирнов (Ашхабад), Г. Я. Либерзон (Благовещенск), Л. В. Блуменау, О. О. Мочутковский, А. Я. Раздольский, Г. А. Аранович, А. И. Шварев, A. M. Коровин, B. C. Лобзин, Б. А. Осетров, О. А. Стыкан (Петербург – Ленинград), А. П. Зинченко (Харьков), Н. И. Команденко (Томск), М. Я. Бердичевский (Краснодар), С. В. Лобзин (Санкт-Петербург), А. Н. Кузнецов (Москва).
   Кафедра нервных болезней в Московском университете. Вернувшемуся из-за границы в Россию в 1869 г. доценту А. Я. Кожевникову (в музее истории МГМУ им. И. М. Сеченова хранится представление за 1869 г. на избрание А. Я. Кожевникова доцентом Московского университета для преподавания учения о нервных и душевных болезнях) поручается чтение лекций по новому для Московского университета курсу нервных и душевных болезней (сохранилась «Программа чтений по нервным болезням и психиатрии на 1869–1870 гг. доцента Алексея Кожевникова»).
   В 1884 г. был введен в действие новый университетский устав, где предусматривалась отдельная кафедра «систематического и клинического учения о нервных и душевных болезнях». Именно в 1884 г. была официально открыта кафедра нервных и психических болезней Московского университета, которую возглавил А. Я. Кожевников. В 1887 и 1890 гг. было завершено строительство клиник психиатрии и неврологии, произошло фактическое разделение кафедры (курс психиатрии возглавил С. С. Корсаков), которая, однако, на практике еще долго остается единой кафедрой нервных и душевных болезней. В 1911 г. министр народного просвещения Л. A. Кассо в письме М. Н. Жуковскому написал: «…Предполагая заместить вакантную в Императорском Московском университете кафедру нервных и душевных болезней…». Таким образом, в Московском университете создание кафедры нервных и душевных болезней официально датируется 1884 г., а клиники нервных болезней – 1890 г.
   Чтение лекций по неврологии в рамках кафедры частной патологии и терапии Казанского университета было начато в 70-х гг. XIX в. А. А. Несчастливцевым. Кафедра и клиника нервных болезней были созданы в 1887 г. Возглавил кафедру Д. П. Скалозубов, который стал первым профессором невропатологии Казанского университета. После 1903 г. в связи с переводом клиник в новые здания смогла расшириться клиника нервных болезней в старом здании, была организована операционная.
   Становление и развитие неврологии в Казани связано с именами питомца Московского университета Л. O. Даркшевича и воспитанников МХА В. М. Бехтерева и Л. О. Оморокова, которые приехали в Казань уже сложившимися учеными.
   Пожалуй, только Московский университет формировал профессорско-преподавательский состав почти исключительно из своих воспитанников.
   Одновременно с петербургской формировалась московская школа неврологов, основоположником которой является А. Я. Кожевников (1836–1902). Его работы, посвященные «эпилепсии Кожевникова», боковому амиотрофическому склерозу, нейрогистологии мозжечка, вошли в сокровищницу отечественной и мировой неврологии. Благодаря им А. Я. Кожевников стал также одним из основателей отечественной неврологии в целом.
   Выдающимися неврологами, представляющими московскую школу, были Г. И. Россолимо, В. К. Рот, Л. О. Даркшевич, Е. К. Сепп, Н. И. Гращенков, Н. В. Коновалов, Н. К. Боголепов, В. В. Михеев, Е. В. Шмидт и др.
   После принятия университетского устава в 1884 г. кафедры нервных и душевных болезней (совместные или раздельные) были организованы во многих периферийных университетах – Казанском, Вильненском, Дерптском, Харьковском, Киевском, Томском. Позже в Иркутске, Новосибирске, Перми и других городах сформировались неврологические школы, которые внесли весомый вклад в развитие отечественной неврологии. Питомцами Дерптского университета были Н. М. Якубович, Ф. В. Овсянников, В. И. Даль, а воспитанниками Профессорского института, который был учрежден при этом университете в 1828 г., – Н. И. Пирогов, Ф. И. Иноземцев, А. М. Филомафитский, Г. И. Сокольский, И. В. Варвинский. Профессорами университета были К. Бурдах, Э. Крепелин и др. Киевский университет ассоциируется с В. А. Бецем, Казанский – с В. М. Бехтеревым, Л. О. Даркшевичем, Л. О. Омороковым, иркутская школа – с Х. Б. Ходосом, новосибирская – с А. В. Триумфовым и Д. Т. Куимовым, томская – с В. А. Муратовым, Л. О. Омороковым.
   В 1885 г. в Санкт-Петербурге был открыт первый в мире Институт усовершенствования врачей (Клинический институт Великой княгини Елены Павловны, в настоящее время – Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования), первым директором которого был питомец МХА Э. Э. Эйхвальд (в 1893–1908 гг. институтом руководил Н. В. Склифосовский). Развитие неврологии в институте связано с именами О. О. Мочутковского, Л. В. Блуменау, С. Н. Давиденкова, B. C. Лобзина и др.
   Женское медицинское образование в России не могло бы состояться без МХА (ВМедА) и петербургской медицинской школы в целом. В 60-х гг. XIX в. женщины устремились в аудитории МХА. Однако университетский устав 1863 г. запрещал женщинам переступать порог высших учебных заведений. В МХА осталась только одна женщина (В. А. Кашеварова), которую зачислили в Академию за год до запрета (в 1876 г. она стала доктором медицины), другие уехали продолжать образование за границу. Первой русской женщиной с дипломом доктора медицины стала в 1867 г. Н. П. Суслова (жена Ф. Ф. Эрисмана), а в 1871 г. аналогичный диплом получила М. А. Обручева-Бокова (жена И. М. Сеченова, прототип Веры Павловны в романе Н. Г. Чернышевского «Что делать?»). Пример этих женщин породил поток настойчивых ходатайств об устройстве высших женских курсов в Петербурге.
   В 1872 г. император разрешил открыть в Петербурге при МХА «особый женский курс для образования ученых акушерок», для которого вскоре прекрасной клинической базой стал Николаевский военный госпиталь (начальник курсов – главный врач госпиталя Н. А. Вильчковский). К преподаванию на Высших женских медицинских курсах (второе их название – Врачебные курсы) привлекались лучшие специалисты, главным образом из МХА. Так, курс психиатрии читали И. М. Балинский и И. П. Мержеевский, а преподавание нервных болезней возглавил О. А. Чечотт.
   Для создания клинико-неврологической учебной базы из состава психиатрического отделения были выделены 35–40 постоянных коек. Это была, в сущности, первая в России клиника нервных болезней при Врачебных курсах, созданная по инициативе О. А. Чечотта и в полной мере отвечавшая потребностям учебного процесса. В отчетах неврологов, терапевтов, хирургов госпиталя содержатся сведения о широком спектре заболеваний нервной системы (неврастения, истерия, эпилепсия, сифилис мозга и шейный гипертрофический пахименингит, абсцесс мозжечка, менингит и энцефалит, сотрясение и ушиб головного мозга, апоплексия, прогрессирующая мышечная атрофия, заболевания и травмы тройничного, лицевого, кожно-мышечного, лучевого, бедренного и седалищного нервов). С неврологическим отделением госпиталя в дальнейшем будут связаны имена многих известных отечественных неврологов – М. С. Добротворского, В. М. Корбута, М. И. Аствацатурова, Б. С. Дойникова, Н. Н. Аносова, Б. С. Виленского.
   Таким образом, Врачебные курсы были первым женским высшим медицинским учебным заведением в России. Конференция МХА провела анализ врачебной подготовки женщин и пришла к заключению, что «свидетельства, выдаваемые женщинам Врачебными курсами, гарантируют ту же степень научной подготовки, что и дипломы Академии». Врачебные курсы просуществовали с 1872 по 1887 г. и подготовили 518 женщин-врачей.
   После закрытия Врачебных курсов общество активно потребовало возрождения высшего женского медицинского образования. Поэтому вскоре в Москве, Киеве, Одессе были открыты высшие женские курсы, а в Петербурге и Харькове – женские медицинские институты.
   22 апреля 1895 г. был утвержден проект Женского медицинского института в Петербурге, а 14 сентября 1897 г. состоялось его торжественное открытие. Первые директора института (В. К. Анреп, Д. О. Отт) и большинство профессоров являлись питомцами ВМедА. Преподавание в Институте нервных болезней (кафедра нервных и душевных болезней образована в 1900 г., в 1915 г. произошло разделение на две самостоятельные кафедры) связано с именами М. П. Никитина, E. Л. Вендеровича, Д. К. Богородинского, А. И. Шварева (психиатрию преподавали В. М. Бехтерев, П. А. Останков и др.).
   В 1907 г. в Петербурге по инициативе В. М. Бехтерева был создан Психоневрологический институт. В 1911 г. при институте открыты психиатрические и нейрохирургические клиники (последнюю возглавил питомец ВМедА Л. M. Пуссеп). В 1915 г. терапевтические клиники института разместились в больнице Петра Великого (позже – им. И. И. Мечникова). После революции на базе этой больницы был основан Второй Петроградский университет (позже – Государственный институт медицинских знаний, Санитарно-гигиенический институт, ныне – Санкт-Петербургская медицинская академия им. И. И. Мечникова). Становление и развитие неврологии в институте связано с именами М. И. Аствацатурова, И. Я. Раздольского, П. Г. Лекаря.
   Роль неврологии в становлении отечественной нейрохирургии заслуживает отдельного разговора. В XVIII–XIX вв. нейрохирургические операции долго выполняли общие хирурги (Н. Ф. Арендт, Е. О. Мухин, И. В. Буяльский, Н. И. Пирогов, Л. А. Малиновский, В. И. Разумовский и др.). Примером хирургического искусства того времени может служить успешное лечение в 1788 г. Е. О. Мухиным, учителем Н. И. Пирогова, раненного в голову М. И. Кутузова.
   Становлению нейрохирургии, несомненно, способствовали исследования по экспериментальной неврологии (изучение влияния различных воздействий на головной мозг), пионером в которой был Э. Гитциг (подобные исследования широко проводились сотрудниками и учениками И. П. Мержеевского). Основоположником научной разработки нейрохирургических операций стал английский хирург В. Горслей. Он одним из первых осознал, что для успешного развития нейрохирургии необходимо сотрудничество с неврологами, и пригласил для совместной работы знаменитого У. Говерса.
   В. М. Бехтерев понимал важность нейрохирургических вмешательств и учел это при строительстве клиники нервных болезней ВМедА, открытой в 1897 г. «К специальным особенностям новой клиники нервных болезней» он относил устройство при ней операционной, оборудованной (при активном участии Н. А. Вельяминова) по типу операционных лучших больниц и хирургических клиник. При торжественном открытии клиники В. М. Бехтерев отметил: «Сколько мне известно, это первая специально устроенная со всеми необходимыми приспособлениями операционная при клинике душевных и нервных болезней не только у нас в России, но, по-видимому, и за границей…». Таким образом, первое нейрохирургическое отделение в России было создано в 1897 г. в ВМедА при кафедре нервных и душевных болезней и просуществовало до середины XX столетия – времени образования (в 1956 г.) в ВМедА самостоятельной кафедры нейрохирургии. В 1905 г. отделение возглавил Л. M. Пуссеп – один из основоположников отечественной нейрохирургии. Медицинские отчеты свидетельствуют о широком спектре предпринимавшихся здесь хирургических вмешательств – трепанация черепа, операция по В. Горслею, удаление опухолей, резекция нервов, декомпрессия корешков конского хвоста, перевязка экстракраниальных сосудов и др.
   В 1912 г. Л. M. Пуссеп организовал при Психоневрологическом институте первую в России кафедру хирургической невропатологии. Дальнейшее развитие нейрохирургии в Петербурге связано с именами питомцев ВМедА С. П. Федорова, А. Г. Молоткова, A. Л. Поленова, B. C. Галкина, В. Н. Шамова, Б. А. Самотокина, В. А. Хилько, Б. В. Гайдара и др.
   В Москве развитие нейрохирургии связано с именем Н. Н. Бурденко, в Казани для становления нейрохирургии многое сделали В. И. Разумовский, А. В. Вишневский. К числу первых нейрохирургических работ монографического плана относятся: «Хирургия головного мозга» (Таубер А. С., 1898); «Топография и оперативная хирургия головного мозга» (Лысенков Н. К., 1898); «Хирургия при душевных болезнях» (Бехтерев В. М., Пуссеп Л. M., 1908); «Новейшие данные по черепно-мозговой хирургии» (Разумовский В. И., 1913). Все это дало основание Л. M. Пуссепу уже в 1915 г. заявить, что «в хирургической невропатологии Россия опередила другие страны…». Динамично и бурно эта молодая дисциплина развивалась и дальше. В 1926 г. в Ленинграде был открыт Институт хирургической невропатологии (Научно-исследовательский нейрохирургический институт им. А. Л. Поленова), в 1934 г. в Москве – Научно-исследовательский институт нейрохирургии (Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко АМН РФ).
   Активное становление российской неврологии стало возможным благодаря успешному развитию за рубежом и в нашей стране фундаментальных дисциплин – анатомии, физиологии, гистологии и эмбриологии, медицинской физики, химии и др. Особенно быстро развивалась отечественная физиология, огромный вклад в которую внесли такие выдающиеся ученые, как И. М. Сеченов, И. Ф. Цион, И. Р. Тарханов, В. В. Пашутин, И. П. Павлов, Н. Е. Введенский, А. А. Ухтомский. В 1890 г. принц Ольденбургский создал в Петербурге Институт экспериментальной медицины – один из самых крупных научно-исследовательских институтов Европы.
   В анатомии и эмбриологии блистали П. А. Загорский, К. М. Бэр, И. В. Буяльский, Н. И. Пирогов, П. Ф. Лесгафт, В. А. Бец; в физике и химии – В. В. Петров, Н. Н. Зинин, А. П. Бородин; Н. М. Якубович и Ф. В. Овсянников изучали серое вещество спинного мозга. Н. М. Якубович открыл клетки боковых рогов и ядро в стволе головного мозга; Ф. В. Овсянников – сосудодвигательный центр в продолговатом мозге, вставочные нейроны спинного мозга; Н. А. Миславский – дыхательный центр в продолговатом мозге; В. А. Бец – большие пирамидные клетки; Л. O. Даркшевич – ядро в среднем мозге; Н. Е. Введенский – закономерности реципрокного торможения. Н. И. Пирогову принадлежат приоритетные работы в области топографии головного и спинного мозга, В. М. Бехтереву – в нейроморфологии, нейрофизиологии, нейропсихологии.
   Весом вклад отечественных ученых в клиническую неврологию. В 1845 г. опубликована монография А. Т. Тарасенкова «Опризнаках головного воспаления вообще и в частности о воспалении серозной оболочки мозга», в 1856 г. – М. С. Зеленского «Опризнаках и распознавании нервных болезней в области узловатой системы». Во второй половине XIX в. опубликованы исследования Н. И. Пирогова о травматической гиперестезии (каузалгии), П. И. Успенского, А. Я. Кожевникова, В. К. Рота – о сухотке спинного мозга, А. Я. Кожевникова – о боковом амиотрофическом склерозе, особой форме кортикальной эпилепсии, B. К. Рота – о парестетической невралгии, И. В. Шахновича – о пароксизмальной миоплегии, В. М. Бехтерева – об анкилозирующем спондилоартрите и др.
   Таким образом, только в XIX в. неврология обрела те очертания, которые в значительной мере сохранились до настоящего времени, и окончательно оформилась как самостоятельная клиническая дисциплина. В этом велика заслуга немецких (М. Ромберг, Л. Фридрейх, В. Эрб, К. Вестфаль и др.), французских (Ж. Шарко, Б. Дюшенн, Ж. Бабинский, И. Дежерин и др.), английских (Д. Джексон, С. Вильсон и др.) ученых. В этом великом ряду достойное место занимают и представители отечественной неврологии и их школы (А. Я. Кожевников, В. К. Рот, Г. И. Россолимо – в Москве; И. П. Мержеевский, В. М. Бехтерев, Л. B. Блуменау – в Санкт-Петербурге; Л. О. Даркшевич – в Казани).
   Достижения в неврологии XIX в. послужили предпосылкой для формирования многочисленных научных школ XX в. в Москве (В. К. Рот, В. А. Муратов, Г. И. Россолимо, Е. К. Сепп, И. Н. Филимонов, Н. И. Гращенков, М. С. Маргулис, В. В. Михеев, М. Б. Кроль, Н. К. Боголепов, Н. В. Коновалов, Е. В. Шмидт, A. Р. Лурия, Л. О. Бадалян) и Санкт-Петербурге (М. Н. Жуковский, М. И. Аствацатуров, М. П. Никитин, Б. С. Дойников, Е. Л. Вендерович, А. В. Триумфов, C. Н. Давиденков, А. Г. Панов, Д. К. Богородинский, Г. А. Акимов, П. Г. Лекарь, B. C. Лобзин). Значительно расширилась география неврологических центров: сформировались и плодотворно работают научные школы в Иркутске (Х. Б. Ходос), Новосибирске (А. В. Триумфов, Д. Т. Куимов), Екатеринбурге (Д. Г. Шефер), Перми (В. П. Первушин), Иванове (Н. М. Иценко, Р. А. Ткачев), а также в Нижнем Новгороде, Самаре, Саратове, Томске и многих других городах страны. Кафедры нервных болезней успешно функционируют в большинстве областных и краевых центров. В 1995 г. начал отсчет своей истории медицинский факультет Санкт-Петербургского государственного университета, созданный по инициативе Ю. В. Наточина.
   Современная отечественная неврология всесторонне изучает все аспекты патологии нервной системы: цереброваскулярные заболевания и травмы, опухоли и нейроинфекции, нервно-мышечные и наследственно-дегенеративные заболевания, эпилепсия и заболевания периферической нервной системы, неврозы и нейроинтоксикации, неврология экстремальных воздействий и нейропрофпатология.
   В неврологии остается много нерешенных проблем. Но это не освобождает от обязанности оказывать помощь страждущим и каждодневно искать оптимальные лечебные приемы. «В неврологии много неизлечимых болезней, но болезней, которые нельзя было бы лечить, нет» – эти слова лорда Уолтона могли бы стать девизом каждого врача-невролога.
   Отдавая должное нашим предшественникам и учителям и оценивая сегодняшнее состояние неврологии, очень важно осознавать и постоянно помнить: «…современность чревата будущим» (Г. Лейбниц).

Вопросы для контроля

   2. Какие существенные научные достижения связаны с именем В. М. Бехтерева?
   3. Какое заболевание впервые описал А. Г. Панов?

Глава 2. Эмбриогенез и структурно-функциональные элементы нервной системы

2.1. Развитие нервной системы эмбриона человека

   Начиная со 2-й недели эмбрионального развития человека на наружном листке зародыша (эктодерме) происходит интенсивный рост эпителия, клетки которого приобретают цилиндрическую форму. Вследствие опережающего по интенсивности деления этого эпителия на ограниченном участке зародыша образуется нервная пластинка, которая постепенно переходит в желобкообразное выпячивание эпителиального слоя в направлении оси тела. В дальнейшем края желобка постепенно замыкаются, образуя нервную трубку, которая погружается в мезодерму к концу 4-й недели развития зародыша.
   Часть клеток в момент замыкания трубки отшнуровываются от последней, образуя нервный гребешок. Из рострального конца нервной трубки формируется в последующем головной мозг, а из остальной части – спинной мозг.
   Клетки нервного гребешка активно мигрируют в мезодерму и служат основой для формирования оболочек головного и спинного мозга, спинномозговых, вегетативных, черепно-мозговых узлов (ганглиев).
   В процессе эмбрионального развития плода вначале формируется головной отдел, затем спинной. Подвергаются дифференцировке и сами элементы нервной трубки. Так, начиная с 4-й недели в дорсальной части нервной трубки формируется крыловидная пластинка, дающая начало переднему мозгу, чувствительным и ассоциативным нейронам, а в вентральной части формируется базальная пластинка, из которой развиваются двигательные нейроны.
   В результате активного деления нейроэктодермальных клеток, их миграции стенка нервной трубки становится многослойной. Ростральный отдел трубки формирует три первичных мозговых пузыря (первичные передний, средний и задний мозг). На границах закладки различных отделов мозга формируются изгибы, в результате чего первичный передний мозг оказывается наклонен вниз под прямым углом по отношению к трубке.
   Ряд основных отделов мозга обозначаются к концу 2-го месяца зародышевого развития. В результате продолжающегося неравномерно-интенсивного роста и начальной дифференцировки клеток формируются морфологически различимые пять вторичных мозговых пузырей:
   1) конечный мозг (telencephalon);
   2) промежуточный мозг (diencephalon);
   3) средний мозг (mesencephalon);
   4) задний мозг (metencephalon);
   5) спинной мозг (medulla spinalis).
   В конечном мозге в результате роста и дифференцировки происходит формирование коркового слоя, корковых и подкорковых центров полушарий, а к 10—20-й неделе выделяются доли мозга, начинают формироваться борозды и извилины. Из полости нервной трубки формируются боковые желудочки.
   Промежуточный мозг формируется из нижней части переднего мозгового пузыря и образует таламический мозг, подталамическую область и IV желудочек. В процессе дифференцировки этой части нервной трубки образуется таламический мозг, дающий в последующем таламус (thalamus), надталамическую область (epithalamus), формирующий шишковидную железу (epiphysis, эпифиз), заталамическую область (metathalamus), медиальные и латеральные коленчатые тела.
   Подталамическая область (hypothalamus) представлена собственными ядрами, сосцевидными телами, серым бугром, нейрогипофизом.
   III желудочек образуется из полости этой части нервной трубки.
   Средний мозг формирует ножки мозга и расположенное между ними заднее продырявленное вещество, крышку среднего мозга.
   Вторичный задний мозг состоит из моста, мозжечка и продолговатого мозга.
   Спинной мозг приобретает соответствующие очертания с шейным и поясничным утолщениями.
   К 7-му месяцу эмбрионального развития из оболочек в ткань мозга врастают сосуды, начинается миелинизация отростков нейронов, которая завершается уже после рождения.
   Оболочки головного и спинного мозга начинают развиваться с 5-й недели эмбрионального развития.
   Твердая мозговая оболочка развивается из мезодермы, а паутинная и мягкая – из нервного гребешка (эктодермы).
   Желудочки головного мозга являются производным полости мозговых пузырей, выстланы слоем эпендимных клеток, имеющих реснички, которые участвуют в обеспечении циркуляции ликвора.
   Часть эпендимы представлена специализированными клетками, обладающими секреторной активностью и формирующими сосудистые сплетения желудочков.

2.2. Структурные элементы нервной системы, их морфологические и физиологические свойства

   – нейронов – нервных клеток, основных структурно-функциональных единиц нервной ткани;
   – нейроглии – элемента нервной ткани, обеспечивающего функционирование нейронов;
   – нервных волокон – отростков нервных клеток;
   – мезенхимальных элементов – сосудов и оболочек мозга.
   Нейроны располагаются в сером веществе головного и спинного мозга, ганглиях (узлах). В самом общем виде функции нейронов – это генерирование управляющих импульсов, восприятие импульсов от рецепторного аппарата и других нейронов, переработка и передача импульсов на исполнительный орган или другие нейроны. Функционально нейроны объединены в нейрональные комплексы.
   Принята классификация нейронов по количеству отростков и по форме тела.
   Различают униполярные нейроны, имеющие один отросток (нейроны сетчатки глаза и обонятельных луковиц); биполярные нейроны – имеющие аксон и дендрит, располагающиеся на противоположных полюсах тела клетки (чувствительные нейроны). К этому же типу относят псевдоуниполярные нервные клетки, у которых аксон и дендрит начинаются с одного отростка, разделяясь на два после выхода его из нейрона (нейроны межпозвонковых ганглиев). Мультиполярные нейроны имеют один аксон и больше одного дендрита (по преимуществу это двигательные и ассоциативные нейроны).
   Величина тела нейрона варьирует от 10 до 150 мкм. По форме тела различают овальные, веретенообразные, грушевидные, треугольные, многоугольные нейроны.
   По функциональной принадлежности нейроны делят на чувствительные, двигательные и ассоциативные.
   По виду медиаторного обмена различают нейроны холинергические (вещество-нейромедиатор – ацетилхолин), адренергические (адреналин, дофамин, серотонин), ГАМК-ергические (γ-аминомасляная кислота), аминокислотные (глицин и др.), пептидергические (эндорфины, энкефалины и др.), пуринергические (аденозинтрифосфат).
   Органоиды. Тело нервной клетки имеет ядро с одним или несколькими ядрышками; ядро окружено пористой оболочкой для осуществления обменных процессов между ним и цитоплазмой.
   В цитоплазме находится гранулярная эндоплазматическая сеть, на мембранах которой расположены рибосомы и полисомы, тесно связанные с функциями и процессами метаболизма нейрона.
   Агранулярная эндоплазматическая сеть ответственна за межнейронные трофические взаимодействия.
   Аппарат Гольджи (мультивезикулярные тела, пузырьки, микротрубочки, нейрофиламенты) играет важную роль в транспорте веществ внутри клетки и по ее отросткам.
   Митохондрии участвуют в энергетическом обмене.
   Лизосомы, содержащие гидролитические ферменты, активно участвуют в регенерации структур цитоплазмы, осуществляя автофагию.
   Нервные волокна. Дендриты нервных клеток, как правило, короткие, разветвленные. В местах разветвления дендритов располагаются узлы ветвления, влияющие на проведение нервного импульса. Характерной особенностью дендритов также является наличие шипиков, которые представляют собой часть синапса. Их количество, распределение, форма зависят от функции нейрона и могут меняться как в сторону дегенерации, так и в сторону появления новых шипиков.
   Аксон нейрона достигает 1 м в длину, хорошо миелинизирован. В отличие от дендритов, имеющих относительно однородное строение, отдельные части аксона значительно различаются по ультраструктурной картине и функциональной принадлежности. В части аксона, прилегающей к телу нейрона, располагается генератор нервного импульса – так называемый аксонный холмик. Следующая за ним проксимальная (начальная) часть аксона, еще не покрытая миелином, содержит аксо-аксональные синапсы, оказывающие большое влияние на функциональную активность нейрона. Последующая часть аксона имеет относительно однородное строение и содержит ультраструктуры, участвующие в передаче нервных импульсов путем аксонального транспорта различных веществ в обоих направлениях.
   Межнейронные контакты и нейроэффекторные взаимодействия обеспечивают функционирование нервной системы как целого.
   Межнейронные контакты делят на неспециализированные (плотные и щелевые) и специализированные (химические и электротонические синапсы).
   Плотный контакт образуется телами нейронов и служит барьером для проникновения высокомолекулярных соединений.
   Количество синапсов в различных отделах нервной системы значительно варьирует. Так, на гранулярных клетках коры мозжечка они практически отсутствуют, а на поверхности двигательных нейронов спинного мозга занимают 40–70 % площади и 10 % – на теле пирамидных клеток.
   Различают основные типы синапсов: аксо-дендритические, аксо-соматические, аксо-аксональные, дендро-соматические, сомато-соматические и соматодендритические.
   Наиболее характерны для нервной системы аксо-аксональные контакты, которые встречаются во многих отделах головного и спинного мозга. Аксоаксональные контакты играют важную регулирующую роль в функционировании нейронов.
   Разновидность синаптических контактов составляют контакты нервного волокна с мышцей и секреторными элементами. При этом первые обеспечивают двигательную активность, вторые – секрецию нейрогормонов.
   Глиальные клетки в нервной системе представлены астроцитами, олигодендроцитами, клетками микроглии и эпендимы.
   Астроциты в виде фиброзных и протоплазматических клеток заполняют пространство между нейронами серого и проводниками белого вещества головного и спинного мозга. Астроциты играют роль электрического изолятора для тел нейронов и их отростков, а также несут опорно-механическую функцию.
   Олигодендроциты располагаются также в сером и белом веществе мозга, обеспечивая миелинизацию аксонов.
   Клетки микроглии принимают активное участие в фагоцитозе и в формировании фиброзных астроцитов. Клетки эпендимы выстилают полости мозговых желудочков и центрального канала спинного мозга, участвуют в образовании спинномозговой жидкости.
   Таким образом, клетки глии обеспечивают механическую опору для нейронов, изоляцию нейронов и их отростков от неадекватного распространения возбуждения по нейрональным цепям, выступают в роли регулятора синаптических передач, выполняют трофическую функцию, что в конечном итоге обеспечивает нормальное функционирование нервной системы.
   Гематоэнцефалический барьер имеет важное значение для сохранения оптимального ионного и осмотического баланса нервной системы. Гематоэнцефалический барьер образован эндотелием кровеносных капилляров мозга. Известно, что плотные контакты между эндотелиальными клетками служат барьером для молекул размером больше 1,5 нм, к которым относится большинство молекул белков. При патологических состояниях проницаемость гематоэнцефалического барьера может увеличиваться, что позволяет проникать в нервную систему веществам, приводящим к нарушению ее гомеостаза и развитию целого ряда патологических состояний мозга (отек, набухание, аутоиммунные процессы и др.).
   Проницаемость гематоэнцефалического барьера отличается в разных отделах нервной системы; наиболее высока она в сером веществе головного мозга, что и отражается на клинической картине при ряде патологических состояний.
   Практически непроницаем гематоэнцефалический барьер в области гипофиза, эпифиза, гипоталамуса, на клетках периневрия периферических нервов, что необходимо учитывать при проведении терапии различных патологических состояний этих областей лекарственными препаратами высокомолекулярных соединений.

Вопросы для контроля

   а) по числу отростков;
   б) по форме и функциональной принадлежности.
   2. Расскажите об основных типах глиальных клеток.
   3. Дайте характеристику онтогенеза центральной нервной системы.
   4. Опишите основные типы синапсов.

Глава 3. Чувствительность и ее нарушения

   Нервная система управляет работой всех органов и систем, обеспечивая функциональное единство организма и поддержание гомеостаза. Для адекватного функционирования нервная система должна непрерывно получать информацию о состоянии окружающей и внутренней среды; полученную информацию она преобразует, хранит, а также использует для формирования и регулирования ответных реакций организма.
   Все бесконечное многообразие воздействий окружающей среды нервная система воспринимает посредством огромного числа концевых разветвлений дендритов псевдоуниполярных нейронов спинальных ганглиев – рецепторов. Рецепторы воспринимают полиморфные раздражения от самого организма и из окружающей среды, а также передают эти раздражения в виде нервных импульсов.
   Рецепторы различны по гистологической структуре, располагаются на поверхности неравномерно и, как правило, специализированы на восприятии определенных видов раздражений (табл. 1).
   Наряду с мономодальными рецепторами, воспринимающими лишь один вид энергии раздражения, существуют и полимодальные, реагирующие одновременно на несколько видов раздражений, – механические, температурные, химические (рецепторы в стенках кровеносных сосудов и внутренних органов). Кроме того, воздействие стимула любой модальности, если он достигает значительной интенсивности, может вызвать болевое ощущение.
   По модальности рецепторы систематизируются следующим образом:
   – механорецепторы (чувство осязания, давления, вибрации, боли);
   – терморецепторы (чувство тепла, холода);
   – тензорецепторы – рецепторы растяжения мышц, сухожилий, связок, суставных капсул;
   – барорецепторы – рецепторы давления крови в сосудах, давления содержимого в полых органах;
   – хеморецепторы – вкусовые и обонятельные рецепторы; рецепторы рефлексогенных зон, воспринимающие изменения в составе и концентрации газов, в частности, синокаротидной зоны;
   – фоторецепторы (визуальная информация);
   – вестибулорецепторы (чувство равновесия) и фонорецепторы (звук).
   Восходящие проводники спинного и головного мозга, несущие импульсы от всех тканей и органов, в том числе органов чувств, объединены понятием «афферентные системы». В свою очередь, вся совокупность афферентных систем в физиологии называется «рецепция». Часть воспринимаемых раздражений способна достигать коры головного мозга, где нервный процесс входит в поле сознания, т. е. возникает ощущение. Именно эта часть рецепции называется «чувствительность». Таким образом, понятие рецепции шире понятия чувствительности, и часть афферентной импульсации не вызывает ощущений (сигналы от опорно-двигательного аппарата в мозжечок; рецепция, сопряженная с изменением тонуса, возникновением секреторных и сосудистых рефлексов, биохимических сдвигов, психических реакций и др.).

   Таблица 1
   Рецепторы и их специфичность

   Рецепторы, в зависимости от своего расположения, подразделяются следующим образом.
   – Экстерорецепторы: а) контакт-рецепторы (болевые, температурные, тактильные, вкусовые); б) дистант-рецепторы (звуковые, зрительные, обонятельные).
   – Проприорецепторы (в мышцах, сухожилиях, связках, суставах).
   – Интерорецепторы (баро– и хеморецепторы во внутренних органах).
   При раздражении рецепторов нейронов спинномозговых ганглиев воспринятые и переработанные импульсы направляются:
   – в эффекторный нейрон (формируя сегментарный рефлекс);
   – через систему афферентных нейронов – в стволовые, подкорковые и корковые структуры (формируя надсегментарные рефлексы).
   Анализаторами называются функциональные объединения структур периферической и центральной нервной системы (рецепторы, нервы, проводники, области коры головного мозга), обеспечивающие восприятие и анализ изменений в окружающей и во внутренней среде и формирующие специфические ощущения. Выделяют внешние (экстероцептивные – зрительный, слуховой, тактильный и др.) и внутренние (проприоцептивные, интероцептивные) анализаторы.
   В каждом анализаторе есть три отдела – периферический (воспринимающий), промежуточный и корковый.
   Периферический отдел анализатора преобразует определенный вид энергии в нервный импульс, осуществляет первичный анализ раздражений, кодирует сигналы для дальнейшей транспортировки.
   Промежуточный отдел представлен ассоциативными спинномозговыми и стволовыми центрами – это задние рога спинного мозга, ядра тонкого и клиновидного пучков, ретикулярная формация, таламус и др. Обычно имеется несколько промежуточных ядер анализаторов. В них происходит не простое переключение импульсов, а их обработка – анализ и синтез. Каждый последующий уровень посылает в вышерасположенные центры все более обобщенную кодированную информацию. В промежуточных центрах возможно генерализованное распространение импульса (центральные отростки периферического нейрона вступают в синаптическую связь со многими нейронами промежуточных центров).
   На уровне коркового отдела анализатора (специфические и неспецифические нейроны) после предварительного анализа полученной информации осуществляется ее отбор и синтез (афферентный синтез), формируется программа действий («модель потребного будущего») и аппарат оценки результатов действия (акцептор действия). Кроме того, корковый отдел анализатора может оказывать корригирующее воздействие на работу воспринимающей и промежуточной частей анализатора, что способствует адекватному отбору наиболее актуальной информации.
   В структуру анализаторов входят не только афферентные, но и эфферентные пути, распространяющиеся вплоть до рецепторов, что подтверждает существование контроля их структурно-функционального состояния вышележащими центрами.
   В функциональной анатомии выделяют следующие анализаторы:
   – группа кожных анализаторов (осязание, давление, вибрация, температура, боль);
   – кинестетический (проприоцептивные импульсы);
   – интероцептивный;
   – зрительный;
   – слуховой;
   – гравитационный (вестибулярный);
   – обонятельный;
   – вкусовой.
   Считается, что число анализаторов значительно больше, однако многие из них (анализаторы чувств голода, насыщения, жажды, барометрического давления и др.) морфофункционально изучены недостаточно.
   И еще одно важное замечание. Функционирование разных анализаторов часто сопряжено с их тесным взаимодействием, поэтому ощущения, как правило, возникают при участии нескольких анализаторов.

3.1. Виды чувствительности

   В последние десятилетия вновь повысился интерес к систематизации, основанной на филогенетическом возрасте: протопатическая, ноцицептивная, таламическая. В повседневной клинической практике наиболее распространена описательная классификация. Один из возможных вариантов классификации видов чувствительности представлен на рис. 1.

   Рис. 1. Клиническая классификация видов чувствительности

3.2. Проводники чувствительности

   Тела первых нейронов пути поверхностной чувствительности (как и пути глубокой чувствительности) расположены в спинномозговых ганглиях (рис. 2). Периферические отростки (дендриты) первых нейронов пути поверхностной чувствительности в составе сплетений и периферических нервов достигают специфических рецепторов и соответствующих дерматомов.
   Нервные волокна различны как по морфологии, так и по скорости проведения импульса. Толстые миелиновые волокна проводят импульс со скоростью 50—100 м/с, тонкие миелиновые – 10–20 м/с, безмиелиновые – 0,5–2 м/с. Они различаются и по филогенетическому возрасту: наиболее древние – безмиелиновые, наиболее молодые – толстые миелиновые. Это важно для понимания характера возникающих нарушений, так как существует общее филогенетическое правило: молодые структуры (волокна) подвержены воздействию повреждающих факторов в значительно большей степени, чем филогенетически древние образования.

   Рис. 2. Схема хода волокон путей глубокой и поверхностной чувствительности:
   1 – спиноталамический путь; 2 – медиальная петля; 3 – таламо-корковый путь; 4 – задний корешок спинного мозга; 5 – спинномозговой ганглий (первый нейрон); 6 – пучки Голля и Бурдаха; 7 – ядра задних столбов (второй нейрон); 8 – бульботаламический путь; 9 – межоливный слой; 10 – таламус (третий нейрон)

   Аксоны псевдоуниполярных нейронов спинномозговых ганглиев в составе задних корешков, насчитывающих более 800 тыс. волокон, достигают спинного мозга. Далее волокна болевой, температурной и часть волокон тактильной чувствительности проникают в задние рога, проходя по заднелатеральному пути (краевая зона Лиссауэра) и через студенистое вещество, отдают коллатеральную ветвь к нейронам передних рогов (для соответствующего сегментарного рефлекса) и вступают в контакт с отростками вторых нейронов пути поверхностной чувствительности, расположенных в собственных ядрах задних рогов спинного мозга.
   Аксоны вторых нейронов пути поверхностной чувствительности через переднюю серую спайку (наискось и вверх на 2–3 сегмента) переходят на противоположную сторону, формируют латеральный спиноталамический путь (в боковом канатике) и передний спиноталамический путь (в переднем канатике). Латеральный спиноталамический путь проводит болевую и температурную чувствительность, передний спиноталамический путь – тактильную чувствительность. Тактильную чувствительность от кожи промежности передает центральный спиноталамический путь, располагающийся вокруг центрального канала. Важно отметить, что часть путей тактильной чувствительности проходит в задних канатиках совместно с проводниками глубокой чувствительности.
   Следует иметь в виду особенность расположения волокон бокового и переднего спиноталамических путей: наиболее латерально располагаются волокна от дерматомов ноги, наиболее медиально – от дерматомов руки. Этот закон эксцентрического расположения волокон (закон Ауэрбаха – Флатау) важен для топической диагностики: при экстрамедуллярном процессе нарушения поверхностной чувствительности будут восходящего типа, при интрамедуллярном – нисходящего.
   В составе бокового, переднего и центрального спиноталамических путей волокна поднимаются вверх и на уровне продолговатого мозга образуют единый спиноталамический путь, который в анатомии называют спинномозговой петлей (lemniscus spinalis). Этот путь проходит продолговатый мозг, мост, ножки мозга и заканчивается у вентролатеральных ядер таламуса.
   Тела третьих нейронов пути поверхностной чувствительности (как и пути глубокой чувствительности) расположены в вентролатеральных ядрах таламуса. Их аксоны проходят через заднюю ножку внутренней капсулы, веерообразно расходятся в белом веществе (через лучистый венец) и достигают коры в постцентральной извилине и прилежащих участках теменной доли. В постцентральной извилине существует четкая соматотопическая проекция проводников по отношению к определенным частям тела (сенсорный гомункулус Пенфилда): в верхних отделах извилины представлена нога, в средних – рука, в нижних – лицо, язык.
   Проводники глубокой чувствительности. Ощущение положения и перемещения частей тела в пространстве (кинестезия, мышечно-суставное чувство) базируется на проприоцептивных сигналах. Последние исходят, прежде всего, от рецепторов аппарата движения – нервно-мышечных и нервно-сухожильных веретен, расположенных, соответственно, в мышцах и сухожилиях, связках, суставах. Нервно-мышечные веретена реагируют на растяжение мышцы, нервно-сухожильные – на ее сокращение. Кроме того, в обеспечении проприоцепции участвуют механорецепторы в капсулах суставов и в связках, рецепторы осязания и давления в коже ладоней, подошв и вокруг суставов, вестибулярные рецепторы. Совокупный анализ всей этой информации позволяет строить представление о схеме тела.
   Нервно-мышечное веретено – рецептор, содержащий до 12 специальных поперечнополосатых интрафузальных (внутриверетенных) волокон, в которых нервное волокно разветвляется и образует спиральные и гроздевидные окончания; все эти структуры омываются тканевой жидкостью и заключены в капсулу. Каждая мышца содержит до 50—100 нервно-мышечных веретен, которые фиксированы в ней и растягиваются при удлинении (растяжении) мышцы. При этом спиральные окончания регистрируют степень и скорость растяжения, а гроздевидные – только степень растяжения. Эфферентная иннервация веретен вызывает сокращение последних, тем самым повышая их чувствительность к изменениям длины мышцы. В целом чувствительность этих рецепторов велика. Для мышц плечевого сустава порогом стимуляции является смещение суставного угла на 0,22—0,42° со скоростью 0,3° в секунду; для мышц голеностопного сустава порог смещения равен 1,15—1,3°.
   Нервно-сухожильное веретено (сухожильный аппарат Гольджи) – волокна сухожилия, оплетаемые нервными окончаниями и заключенные в капсулу. Эти веретена возбуждаются вследствие сдавливания их пучками сухожильных волокон при натяжении сухожилия, т. е. при сокращении мышцы. В отличие от нервно-мышечных, нервно-сухожильные веретена не имеют эфферентной иннервации.
   Тела первых нейронов пути глубокой чувствительности расположены в спинномозговых ганглиях. Ход волокон глубокой чувствительности до спинного мозга аналогичен прохождению волокон поверхностной чувствительности, но в спинной мозг они вступают не в задние рога, а в задние канатики. Здесь аксоны делятся на короткие и длинные ветви. Короткие ветви, объединяющиеся в ряд пучков (задний продольный пучок Шульца, септомаргинальный пучок Флексига и др.), участвуют в образовании дуги сегментарных (миотатических) рефлексов и формируют межсегментарные связи (не только на своей, но и на противоположной стороне).
   Длинные ветви в составе тонкого пучка (Голля) и клиновидного пучка (Бурдаха) в задних канатиках восходят и оканчиваются в продолговатом мозге на телах вторых нейронов пути глубокой чувствительности, образующих ядра Голля и Бурдаха. Медиально расположенный тонкий пучок проводит импульсы от нижней половины тела (Th5—S5), латерально расположенный клиновидный пучок – от верхней половины (C1—Th4).
   Аксоны вторых нейронов пути глубокой чувствительности практически сразу (на уровне олив) переходят на противоположную сторону (образуя медиальную петлю, близко прилегающую к спинномозговой петле) и заканчиваются в таламусе, где в вентролатеральных ядрах расположены тела третьих нейронов пути глубокой чувствительности.
   Аксоны третьих нейронов проходят через заднее бедро (заднюю ножку) внутренней капсулы, лучистый венец и заканчиваются в коре постцентральной извилины. В коре проекция частей тела для глубокой чувствительности такая же, как для поверхностной чувствительности, имеет определенное соматотопическое расположение.
   Таким образом, пути проведения поверхностной и глубокой чувствительности имеют идентичное расположение тел первых нейронов (спинномозговые ганглии) и третьих нейронов (таламус), а расположение тел вторых нейронов отличается – собственные ядра задних рогов спинного мозга (поверхностная чувствительность), ядра Голля и Бурдаха (глубокая чувствительность).
   Интероцептивная чувствительность в физиологических условиях не осознается. Ощущения, связанные с чувствительностью от внутренних органов (боль, дискомфорт и т. д.), могут возникать при развитии патологического процесса.
   Ход проводников мозжечковой рецепции будет представлен в разделе, посвященном мозжечку.
   Заключая этот раздел, следует отметить, что большинство представленных выше путей и центров относятся по преимуществу к филогенетически молодой лемнисковой (специфической, информативной) системе. Кроме того, выделяют более древнюю экстралемнисковую (неспецифическую, стимулирующую) систему, которая характеризуется обилием промежуточных инстанций, отдает большое число коллатералей к ретикулярной формации, ее нейроны в таламусе представлены в медиальных ядрах, в коре адресация импульсов менее четкая, импульсы достигают большей площади, информация носит преимущественно качественно-модальный, а не дифференцированный характер.

3.3. Исследование чувствительности

   Необходимо соблюдать ряд условий:
   – спокойная и тихая обстановка;
   – комфортная температура в помещении;
   – раздражения должны наноситься через различные интервалы времени и не слишком часто;
   – задания предлагаются в четкой форме;
   – следует избегать внушающих формулировок, наводящих вопросов, которые могут содержать в себе ответ;
   – нужно обязательно сравнить ощущения на больной и здоровой стороне;
   – при появлении признаков утомления и снижения внимания следует делать перерыв.
   Методики исследования различных видов чувствительности и основные признаки их нарушений представлены в табл. 2.

3.4. Виды нарушений чувствительности


   Таблица 2
   Исследование различных видов чувствительности



   Рис. 3. Виды нарушений чувствительности

   Парестезии – неприятные, необычные, спонтанные и преимущественно кратковременные ощущения, возникающие без нанесения раздражения извне (ползание мурашек, покалывание, жжение и т. п.). Их возникновение часто сопряжено с компрессионно-ишемическими воздействиями (длительное пребывание на корточках, в позе «нога на ногу» и т. д.) и может быть спровоцировано выполнением определенных тестов.
   Боль является наиболее частым симптомом раздражения – это неприятное сенсорное и эмоциональное переживание, связанное с существующим или возможным повреждением ткани или описываемое в терминах такого повреждения (определение Международной ассоциации по изучению боли).
   Местные боли получили свое название по той причине, что локализация ощущаемой боли совпадает с местом болевого раздражения (патологического процесса).
   Проекционные боли (от лат. pro – вперед, jaceo – бросаю) не совпадают с местом первичного сенсорного раздражения, а проецируются на периферию. Так, компрессия заднего корешка вызывает боль в конечности, ушиб локтевого нерва в области локтевого сустава сопряжен с появлением болей в IV–V пальцах кисти.
   Иррадиирующие боли (от лат. irradio – испускаю лучи) связаны с распространением раздражения с одной ветви, вовлеченной в патологический процесс, на другие, свободные от непосредственного воздействия патологического процесса. Так могут, в частности, распространяться боли по всем ветвям тройничного нерва при поражении лишь одной из них, например, при патологии зубов.
   Вариантом иррадиации болей являются отраженные боли. При патологии внутренних органов боли могут распространяться в зоны определенных дерматомов (висцеросенсорный феномен), которые называются зонами Захарьина – Геда.
   Реактивные боли возникают при сдавлении или натяжении нерва (корешка). Так, давление на нервные стволы, где они расположены поверхностно или прилежат к кости (точки Балле, тригеминальные точки и др.), вызывает появление болей. В клинической практике широко используются симптомы натяжения. Симптом Ласега (лежа на спине: первая фаза – при сгибании в тазобедренном суставе появляется боль по задней поверхности бедра и голени, вторая фаза – при сгибании в коленном суставе боль исчезает) свидетельствует о поражении седалищного нерва и (или) нижних поясничных корешков, верхних крестцовых корешков (L4—L5, S1—S2). Симптом Вассермана (лежа на животе: при разгибании в тазобедренном суставе появляется боль в паховой области и по передней поверхности бедра) и симптом Мацкевича (лежа на животе: при сгибании в коленном суставе появляется боль в паховой области и по передней поверхности бедра) свидетельствуют о поражении бедренного нерва и (или) верхних поясничных корешков (L1—L3). В значительной мере аналогичны симптомы Нери (форсированный наклон головы и натяжение корешков вызывают боль в области иннервации страдающих корешков), Дежерина (кашель, чихание, натуживание вызывают боль в области иннервации страдающих корешков). Симптомы натяжения также могут быть положительны при спондилогенных синдромах, например люмбалгии.
   Фантомные боли возникают у людей, перенесших ампутацию конечности или ее части: раздражение нервов, содержащих продолжение волокон от ампутированного фрагмента конечности в культе (неврома и др.), вызывает ощущение боли в отсутствующих отделах конечностей.
   Боли в области анестезии (болевая анестезия) – наличие болей в области с утраченной чувствительностью (полный анатомический перерыв нерва). Механизм возникновения болей такого характера аналогичен механизму появления фантомных болей.
   В зависимости от преимущественного вовлечения в патологический процесс соматических или вегетативных волокон выделяют соматалгии и симпаталгии. Последние носят обычно диффузный характер, трудно поддаются описанию и локализации, часто сопровождаются вегетативно-сосудистыми и трофическими расстройствами.
   Каузалгия (болезнь Пирогова – Митчелла, эритромелалгия) – симпаталгия, характеризующаяся приступообразными интенсивными и мучительными жгучими болями. Она характерна для частичных повреждений крупных нервов, содержащих большое количество вегетативных волокон (срединного, седалищного, большеберцового), в условиях выраженного психоэмоционального напряжения (на войне и др.).
   Выделяют две стадии каузалгии:
   1) стадия местных болей, когда приступы жгучих болей провоцируются раздражением в зоне поврежденного нерва;
   2) реперкуссивная стадия, когда приступы жгучих болей выходят за границу иннервации пораженного нерва (иррадиирующая невралгия); приступ может быть вызван раздражением любого участка кожи или любого органа чувств (синестезиалгия), неприятными эмоциями или воспоминаниями о них (синпсихалгия).
   Гиперестезия – повышение чувствительности – также обычно свидетельствует о раздражении и перевозбуждении чувствительных проводников.
   Анестезия – полная утрата всех или отдельных видов чувствительности, гипестезия – снижение чувствительности. Редко встречается врожденное отсутствие болевой чувствительности – неблагоприятный фактор онтогенеза, значительно затрудняющий адаптацию к окружающей среде.
   Диссоциация (расщепление чувствительности) – нарушение одних видов чувствительности при сохранности других.
   Астереогноз – утрата способности узнавать знакомые предметы путем ощупывания при закрытых глазах, возникающая при поражении теменных долей и утрате стереогноза. Псевдоастереогноз похож на истинный астереогноз, однако возникает при утрате простой чувствительности (при нем также невозможно описание свойств предмета).
   Качественные нарушения чувствительности характеризуются извращенным восприятием информации. Возможные их варианты:
   Дизестезия – извращенное восприятие раздражения: тепла – как холода, прикосновения – как боли (аллодиния) и т. д.
   Полиестезия – одиночное раздражение воспринимается как множественное. Синестезия – ощущение раздражения не только в месте его нанесения, но и в другой области, чаще в одноименном сегменте противоположной стороны.
   Аллохейрия – место раздражения пациент локализует в симметричном участке противоположной стороны.
   Раздвоение болевого ощущения – при нанесении болевого раздражения сначала возникает чувство прикосновения, после некоторого интервала – боль.
   Гиперпатия – своеобразная форма нарушения чувствительности, с достаточными основаниями может быть отнесена как к симптомам раздражения, так и к симптомам выпадения. Гиперпатию характеризуют:
   – первичное нарушение сложных видов чувствительности и тонкой дифференцировки слабых раздражений;
   – повышение порога восприятия;
   – интенсивный характер ощущений;
   – наличие значительного латентного периода от нанесения раздражения до его восприятия;
   – длительное последействие (сохранение ощущений после прекращения раздражения);
   – неприятная эмоциональная окраска.
   Результаты исследования различных видов чувствительности (распространенность и характер нарушений) желательно обозначать и фиксировать графически на специальных бланках.
   Рассматривая различные варианты боли, нельзя хотя бы кратко не коснуться их механизмов, точнее – теории «воротного контроля боли» Мелзака и Уолла. Ранее уже указывалось, что в составе заднего рога выделяют студенистое вещество (substantia gelatinosa) наподобие полулуния, прилегающего к заднему концу заднего рога. В животном мире студенистое вещество – филогенетически позднее приобретение. У человека оно наиболее мощно развито в области ядер тройничного нерва и верхнем шейном отделе, непосредственно смыкаясь со спинномозговым ядром тройничного нерва (nucl. spinalis n. trigemini). Это вещество тянется сверху вниз по всему протяжению задних рогов спинного мозга. Его количество уменьшается соответственно уровням отхождения корешков и нервных окончаний.
   Волокна болевой и температурной чувствительности задних корешков в задних рогах заканчиваются не только у собственных ядер задних рогов, но и в студенистом веществе. Последнее тормозит передачу импульсов всех модальностей, поступающих с периферических нервов («закрывает ворота»). Афферентные неболевые (например, тактильные) импульсы, поступающие по толстым миелиновым волокнам, активируют студенистое вещество, «закрывая ворота». Болевые импульсы, поступающие по тонким безмиелиновым волокнам, ингибируют студенистое вещество, усиливая передачу импульсов («открывают ворота»). Надсегментарные нисходящие влияния также могут способствовать «закрыванию ворот».
   Теория «воротного контроля боли» объясняет многие аспекты формирования болевого синдрома. Например, нарушение функции миелиновых волокон при повреждении периферического нерва может приводить к нарушению активации substantia gelatinosa, «открыванию ворот» и развитию каузалгии.

3.5. Варианты и типы нарушений чувствительности

   Ниже приведены клинические синдромы поражения афферентных путей на разных уровнях.
   1. Поражение нерва (невропатия). Возникает невральный тип нарушений чувствительности, который характеризуется нарушением поверхностной и глубокой чувствительности ипсилатерально (на стороне поражения) в области иннервации нерва. Поскольку большинство нервов смешанные, то чувствительным нарушениям часто сопутствуют двигательные нарушения. Патология на этом уровне обычно связана с возникновением болей и парестезии.
   2. Поражение сплетения (плексопатия). Проявляется вышеприведенными нарушениями, но уже в области иннервации всех нервов, формирующихся из сплетения.
   3. Множественное поражение нервов (полиневропатия). Возникающий при этом полиневритический тип нарушений чувствительности характеризуется:
   а) дистальным (или преимущественно дистальным) характером распределения по типу «перчаток» и «носков»;
   б) нарастанием глубины нарушений в дистальном направлении;
   в) в проксимальном направлении – постепенным переходом от патологии к норме, без четкой границы;
   г) симметричностью чувствительных нарушений.
   Причина подобного распределения чувствительных нарушений остается не до конца ясной. Чувствительным нарушениям сопутствуют боли и парестезии.
   4. Поражение заднего корешка (радикулопатия). Сопровождается нарушением поверхностной и глубокой чувствительности ипсилатерально в соответствующем дерматоме (по корешковому типу). Дерматомы на туловище имеют вид поперечных полос, а на конечностях – продольных. Из-за наличия смежной иннервации в дерматомах из близлежащих корешков выключение только одного корешка часто не имеет клинического эквивалента. Для заднекорешковой патологии весьма характерно возникновение болей и парестезий. Как правило, выявляются симптомы натяжения нервов. Понятно, что при патологии только задних корешков моторные нарушения не возникают.

   Рис. 4. Варианты и типы нарушений чувствительности

   5. Поражение заднего рога. Проявляется нарушением поверхностной чувствительности ипсилатерально в области иннервации соответствующих дерматомов (по сегментарному типу), глубокая чувствительность сохраняется (диссоциированное нарушение чувствительности). Боли и парестезии не характерны. Моторные нарушения отсутствуют. Сегментарный тип нарушений чувствительности имеет, как правило, верхний и нижний уровни (границы), часто наблюдается при сирингомиелии (при поражении шейных и грудных сегментов – «куртка» или «полукуртка», при поражении поясничных сегментов – «рейтузы»).
   6. Поражение передней белой спайки. Характеризуется нарушением поверхностной чувствительности симметрично (с обеих сторон, по типу «бабочки») в области иннервации сегментов (по сегментарному типу).
   7. Поражение боковых канатиков. Клинически проявляется нарушением поверхностной чувствительности контралатерально (на стороне, противоположной пораженной) ниже уровня повреждения (по проводниковому типу). Граница чувствительных нарушений на два-три сегмента ниже уровня поражения.
   8. Поражение задних канатиков. Сопровождается нарушением глубокой чувствительности (мышечно-суставного чувства, вибрационной и, частично, тактильной чувствительности) ипсилатерально ниже уровня повреждения (по проводниковому типу). Патология задних канатиков часто сопровождается возникновением гиперпатии, обычно обнаруживается при спинной сухотке, фуникулярном миелозе. При рассеянном склерозе может избирательно страдать только вибрационная чувствительность.
   9. Поражение половины поперечника спинного мозга. Возникающие при этом нарушения чувствительности входят в структуру синдрома Броун-Секара и включают нарушение поверхностной чувствительности контралатерально на 2–3 сегмента ниже уровня повреждения (по проводниковому типу), нарушение глубокой чувствительности (батианестезия) ипсилатерально ниже уровня повреждения (по проводниковому типу). Ипсилатеральные нарушения поверхностной и глубокой чувствительности по сегментарному типу могут возникать при поражении не менее 2–3 соседних сегментов. Такие нарушения возможны при опухоли или травме спинного мозга.
   10. Полное поперечное поражение спинного мозга. Утрачиваются все виды (поверхностная и глубокая) чувствительности симметрично (с обеих сторон) ниже уровня повреждения (по проводниковому типу).
   11. Поражение ствола мозга. Характеризуется возникновением альтернирующих синдромов – ипсилатерально нарушается функция одного или нескольких черепно-мозговых нервов, контралатерально нарушаются все виды чувствительности (так как проводники медиальной и спинномозговой петель тесно прилегают друг к другу, диссоциированные варианты нарушений чувствительности встречаются достаточно редко) по типу гемигипестезии (по проводниковому типу).
   12. Поражение таламуса. Вызывает нарушение всех видов чувствительности контралатерально по типу гемигипестезии (по проводниковому типу) в составе таламического синдрома, включающего, кроме того, гомонимную гемианопсию, сенситивную гемиатаксию, эмоциональный парез мимической мускулатуры, жгучие «таламические» боли и др.
   13. Поражение внутренней капсулы. Вызывает нарушение всех видов чувствительности контралатерально по типу гемигипестезии (по проводниковому типу); сочетается с гемипарезом и гомонимной гемианопсией, возможна сенситивная гемиатаксия.
   14. Поражение коры. При поражении постцентральной извилины распределение чувствительных нарушений связано с соматотопической проекцией, четко представленной в извилине, и возникает корковый вариант нарушений – монотип: в зависимости от участка поражения выявляется утрата всех видов чувствительности в руке или ноге на противоположной стороне. Очаг в средненижних отделах постцентральной извилины сопровождается контралатеральным нарушением чувствительности в половине лица и в руке («брахиофациальный тип»). Если патологический очаг захватывает теменную долю, то обнаруживаются нарушения сложных видов чувствительности. Патология на этом уровне может проявляться не только описанными симптомами выпадения, но и симптомами раздражения: в соответствующих участках тела возникают периодические приступы сенсорных нарушений типа парестезии (сенсорный вариант парциальной эпилепсии Джексона), которые иногда распространяются на всю противоположную половину тела и завершаются общим судорожным припадком.
   И, наконец, функциональный тип нарушений чувствительности возникает у людей с неврозами, прежде всего истерией. Распределение чувствительных нарушений не соответствует ни одному из органических типов и определяется личными представлениями пациента о территории и характере чувствительных нарушений. Можно предложить несколько приемов диагностики и дифференциации функционального типа нарушений чувствительности:
   1) границы чувствительных нарушений нестойкие, изменчивы от исследования к исследованию;
   2) обычно пациенты, предъявляя гемианестезию, указывают ее границы строго по средней линии тела (при органическом поражении это невозможно, так как иннервационная зона средней линии перекрывается нервами с обеих сторон и при поражении их с одной стороны границы нарушений всегда смещены в сторону поражения);
   3) если провести исследование чувствительности в исходном состоянии, а затем сместить складку кожи живота в сторону, т. е. искусственно создать новую среднюю линию, пациент в обоих случаях будет предъявлять нарушения по средней линии (при органическом поражении, естественно, граница нарушений сместится вместе с кожей).

Вопросы для контроля

   2. У больного, лежащего на спине, медленно поднимают выпрямленную в коленном суставе ногу (сгибают в тазобедренном суставе). Как называется этот тест и о чем он свидетельствует?
   3. У больного выявляется постепенное нарастание уровня чувствительных расстройств со стоп до проксимальных отделов ног с переходом на туловище. Экстра– или интрамедуллярный процесс вызывает такую динамику чувствительных нарушений? В чем суть закона об эксцентрическом расположении проводников?
   4. Чем различаются нарушения чувствительности при поражении бокового и заднего канатиков, при половинном и полном поперечном поражении спинного мозга?
   5. Как вызываются симптомы Вассермана и Мацкевича?
   6. Невральный, корешковый, сегментарный, проводниковый. Какие типы расстройств чувствительности не перечислены?
   7. Какие диагностические тесты используются для верификации функционального типа расстройств чувствительности?
   8. Чем различаются нарушения чувствительности стволового и капсулярного уровней?
   9. Больному, закрывшему глаза, вкладывают в руки знакомый предмет (пуговицу), но он не может определить его. Окаком виде расстройств чувствительности следует думать?

Глава 4. Движения, рефлексы и их расстройства

   Движения человека подразделяются на непроизвольные и произвольные.
   Непроизвольными, или рефлекторными, называют движения, возникающие в ответ на воздействие различных раздражителей независимо от желания человека. Данные рефлекторные двигательные реакции являются безусловными, т. е. они присущи каждому биологическому виду, формируются к моменту рождения и передаются по наследству. Их анатомо-физиологическим субстратом являются рефлекторные дуги, замыкающиеся на уровне спинного мозга или ствола головного мозга.
   Простейшая рефлекторная дуга спинального рефлекса состоит из двух или трех нейронов. Первый (рецепторный) нейрон располагается в спинномозговом ганглии. Его периферический отросток проводит нервный импульс от рецептора до тела самого нейрона, а через центральный отросток импульс направляется через задний корешок в передний рог спинного мозга, где располагается второй (эфферентный) мотонейрон. Нервный импульс следует по его аксону в составе переднего корешка, спинномозгового нерва, сплетения, периферического нерва к мышцам-исполнителям. Если рефлекторная дуга имеет три нейрона, то дополнительный нейрон является вставочным и располагается между рецепторным и эфферентным. Рефлекторные дуги спинальных рефлексов замыкаются на уровне различных сегментов спинного мозга; нарушение их целостности в любой части (афферентной, сочетательной, эфферентной) приводит к утрате или снижению соответствующих по уровню замыкания рефлексов.
   Произвольные движения представляют собой «сознательно-волевые» (М. И. Аствацатуров) двигательные акты. Произвольность некоторых движений (ходьба, бег, ползание, плавание и т. д.) относительна, поскольку они носят преимущественно автоматизированный характер. Такие движения являются в большей степени прерогативой стриопаллидарной системы, а кора головного мозга оказывает на них модулирующее действие. Выполнение более сложных по характеру дифференцированных движений связано с выработкой плана и программы действия в двигательном анализаторе коры. Кроме того, необходимо, чтобы сформировавшийся здесь «импульс произвольного движения» достиг соответствующих мышц-исполнителей. Проведение нервного импульса от двигательного анализатора коры до поперечнополосатой мускулатуры осуществляется в пределах корково-мышечного пути (см. рис. 5 на цв. вкл.). Данный путь состоит из двух частей – центрального и периферического двигательных нейронов.
   Центральный двигательный нейрон расположен преимущественно в предцентральной извилине (гигантские пирамидные клетки Беца – Мержеевского в V слое изокортекса); его аксоны формируют пирамидные пути к мотонейронам передних рогов спинного мозга и двигательным ядрам черепных нервов. Первый путь называется корково-спинномозговым (кортикоспинальным), второй – корково-ядерным (кортиконуклеарным).
   Тела нейронов, осуществляющие иннервацию отдельных мышечных групп, имеют расположение, обратное расположению частей человеческого тела («перевернутый моторный гомункулус» по схеме Пенфилда). Так, в самых верхних отделах предцентральной извилины и в парацентральной дольке находятся нейроны, которыми начинаются пирамидные пути для мышц ноги, а несколько ниже – для мышц туловища. Почти всю среднюю треть предцентральной извилины занимают нейроны, обеспечивающие произвольные движения в мышцах руки. Наконец, в самом нижнем отделе передней центральной извилины находятся нейроны для мышц глотки, гортани, мягкого нёба, языка, жевательной и мимической мускулатуры. Чем сложнее и дифференцированнее движения, тем большую область занимают нейроны, дающие начало двигательным путям для мышц этой группы. В частности, наибольшую область (почти всю среднюю треть предцентральной извилины) занимают нейроны, обеспечивающие произвольные движения в мышцах кисти и пальцев.
   Корково-спинномозговой путь является той частью пирамидного пути, которая заканчивается на мотонейронах передних рогов спинного мозга и тем самым обеспечивает выполнение произвольных движений в мышцах конечностей и туловища. Тела нейронов располагаются в верхних двух третях предцентральной извилины, в парацентральной дольке, премоторной области. Их аксоны составляют лучистый венец и далее, собираясь в компактный пучок, проходят через переднюю треть задней ножки внутренней капсулы и вентральную часть ствола. На границе продолговатого и спинного мозга большая часть (до 80 %) волокон переходит на противоположную сторону, а меньшая продолжает идти по своей стороне. В результате в спинном мозге формируются два корково-спинномозговых пути. Перекрещенные волокна формируют основной – латеральный корково-спинномозговой путь, идущий в боковом канатике, а не перекрещенные образуют прямой корково-спинномозговой путь, который проходит в переднем канатике спинного мозга. У человека он выражен незначительно.
   На уровне каждого сегмента спинного мозга волокна как прямого, так и латерального корково-спинномозговых путей заканчиваются у мотонейронов передних рогов. Прямой корково-спинномозговой путь обеспечивает проведение нервного импульса к мотонейронам преимущественно грудных сегментов, иннервирующих мышцы живота. Через латеральный корково-спинномозговой путь импульсы поступают к мотонейронам всех (в том числе и грудных) сегментов. Таким образом, мышцы конечностей получают одностороннюю корковую иннервацию от предцентральной извилины противоположного полушария, а мышцы туловища обеспечены двусторонней корковой иннервацией. Этим объясняется тот факт, что при одностороннем поражении корково-спинномозгового пути в головном мозге (выше перекреста) расстройства произвольных движений возникают в мышцах конечностей на противоположной стороне. Одностороннее поражение корково-спинномозгового пути в спинном мозге (ниже перекреста) приводит к расстройствам произвольных движений на стороне поражения. Двигательные расстройства в мышцах туловища вследствие повреждения корково-спинномозговых путей возможны лишь при условии их двустороннего поражения.
   Корково-ядерный путь представляет собой ту часть пирамидного пути, которая заканчивается на двигательных ядрах черепных нервов. Путь начинается от нижней трети предцентральной извилины и премоторной области, проходит через лучистый венец, колено внутренней капсулы и далее направляется в ствол мозга. Здесь он заканчивается на двигательных ядрах как своей, так и противоположной стороны, причем перекрест осуществляется непосредственно над ядрами. Исключение составляют ядро XII нерва и нижняя часть ядра VII нерва – на них замыкаются волокна корково-ядерного пути только противоположной стороны.
   Таким образом, мышцы языка и нижняя половина мимических мышц лица получают только одностороннюю корковую иннервацию от передней центральной извилины противоположного полушария, а другие мышцы (глазодвигательные, жевательные, верхняя группа мимических, мышцы глотки, мягкого нёба, голосовых связок, гортани, шеи) обеспечены двусторонней корковой иннервацией. Поэтому одностороннее поражение корково-ядерного пути проявляется двигательными расстройствами только в мышцах языка и нижней части мимической мускулатуры на противоположной стороне. Двустороннее поражение корково-ядерных путей вызывает двусторонние двигательные расстройства в мышечных группах, иннервируемых и другими черепными нервами.
   Периферический двигательный нейрон представлен мотонейронами передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов, а также их аксонами, достигающими мышцы-исполнителя через передние корешки, спинномозговые нервы, сплетения, периферические или черепные нервы. Альфа-мотонейроны иннервируют сократительные (экстрафузальные) мышечные волокна. Большие а-мотонейроны передают возбуждающий трофический нервный импульс на быстро сокращающиеся (фазические) мышечные волокна, а малые а-мотонейроны — на медленно сокращающиеся (тонические) мышечные волокна. Гамма-мотонейроны посылают нервный импульс на мышечные проприорецепторы – мышечные веретена, вызывая сокращение внутриверетенных (интрафузальных) мышечных волокон. Постоянная импульсация от γ-мотонейронов на мышечные веретена является необходимым условием поддержания мышечного тонуса (см. рис. 6 на цв. вкл.).
   Таким образом, периферический двигательный нейрон является эфферентной частью рефлекторных дуг спинномозговых рефлексов и выполняет тонотропную и трофотропную функции. Центральный двигательный нейрон, заканчиваясь на α– и γ-мотонейронах, инициирует произвольные движения и регулирует сегментарные непроизвольные двигательные акты. Патология корково-мышечного пути в пределах центрального и периферического двигательных нейронов проявляется расстройством произвольных движений. В то же время двигательные расстройства при поражении центрального и периферического двигательных нейронов существенно различаются по клинической симптоматике.

4.1. Клиническая симптоматика и диагностика двигательных расстройств

   – двигательной функции;
   – видимых изменений мышц;
   – мышечного тонуса;
   – рефлексов;
   – электровозбудимости нервов и мышц (об исследовании методом электромагнитной стимуляции см. гл. 4.2).
   Двигательная функция проверяется путем исследования активных (произвольных) движений в поперечнополосатой мускулатуре.
   По степени выраженности расстройства произвольных движений подразделяются на параличи (плегии) и парезы. Паралич — полная утрата произвольных движений в тех или иных группах мышц; парез — неполная утрата произвольных движений, проявляющаяся снижением мышечной силы в пораженных мышцах.
   По распространенности параличей или парезов различают следующие клинические варианты:
   – моноплегия, монопарез – расстройства произвольных движений в одной конечности;
   – гемиплегия, гемипарез – расстройства произвольных движений в конечностях одной половины тела (например, в левой руке и ноге);
   – параплегия, парапарез – расстройства произвольных движений в симметричных конечностях (в руках – верхняя параплегия или парапарез, в ногах – нижняя параплегия или парапарез);
   – триплегия, трипарез – двигательные расстройства в трех конечностях;
   – тетраплегия, тетрапарез – расстройства произвольных движений во всех четырех конечностях.
   По механизму развития параличи и парезы делятся на органические (обусловлены органическими заболеваниями) и функциональные (наблюдаются при функциональных расстройствах нервной системы, например «истерические» параличи и парезы). Органические параличи (парезы), в свою очередь, подразделяются на неврогенные (возникают при поражении корково-мышечного пути) и миогенные (развиваются на фоне первичных заболеваний самих мышц). Параличи и парезы, обусловленные поражением центрального двигательного нейрона, обозначаются как центральные; параличи и парезы, вызванные поражением периферического двигательного нейрона, называются периферическими.
   Методика выявления параличей и парезов включает:
   – наружный осмотр;
   – исследование объема активных движений;
   – исследование мышечной силы;
   – проведение специальных проб или тестов для выявления нерезко выраженных парезов.
   Наружный осмотр позволяет обнаружить или по крайней мере предположить тот или иной дефект в состоянии двигательной функции по мимике больного, его позе, характеру перехода из лежачего положения в сидячее, вставанию со стула, распространенности мышечных атрофий или их отсутствию. Паретичная рука или нога нередко принимает вынужденное положение вплоть до развития контрактур. Так, больного с центральным гемипарезом можно распознать по позе Вернике – Манна – сгибательной контрактуре в руке и разгибательной в ноге («рука просит, нога косит»).
   Особое внимание обращают на походку больного. Так, при центральном парезе ноги наблюдается так называемая циркумдуцирующая походка – больной ходит с распрямленной ногой, почти не отрывая подошву от пола; нога при ходьбе как бы описывает полуокружность. При слабости мышц тазового пояса (в первую очередь ягодичных) возникает «утиная» походка – больной не удерживает при ходьбе центр тяжести и поэтому ходит вперевалку, как утка. Параличи и парезы мышц голеней и стоп сопровождаются затруднением вставания на пятки или на носки; походка в этих случаях также становится измененной – например, «петушиная» походка, или степпаж, при парезах перонеальной группы мышц.
   Объем активных движений определяется следующим образом. По заданию врача больной совершает активные движения, а врач визуально оценивает их выполнимость для больного, объем и симметричность (слева и справа). Обычно исследуют ряд основных движений в порядке сверху вниз. Перечень этих движений, а также сведения о сегментарном аппарате, нервах и мышцах, которые принимают участие в движениях, представлены в табл. 3.

   Таблица 3
   Схема исследования основных движений с обозначением обеспечивающих их выполнение мышц, нервов и сегментов спинного мозга (ядер черепных нервов)



   Невозможность выполнения активных движений или уменьшение их объема не является патогномоничным признаком паралича или пареза, поскольку эти нарушения наблюдаются и при патологии костно-суставного аппарата (анкилозы, контрактуры и т. д.). Обездвиженность такого рода не относится к категории параличей или парезов. В этих случаях основным дифференциально-диагностическим критерием становится возможность и объем пассивных движений, которые при поражении суставов будут невозможны или ограничены вместе с активными.
   Мышечную силу исследуют параллельно с активными движениями, так как их объем при нерезко выраженных парезах не уменьшается. Силу мышц кистей определяют динамометром. При исследовании мышечной силы других мышц используют ручной способ в двух модификациях.
   При первой модификации врач препятствует выполнению больным активного движения, определяет и сравнивает слева и справа силу сопротивления в соответствующих мышцах. Так, врач предлагает больному сгибать руку в локтевом суставе слева и активно препятствует этому сгибанию. Затем так же определяется сила двуглавой мышцы плеча правой руки, а сила движения слева и справа сравнивается.
   Чаще используют другую модификацию. Пациенту предлагают выполнить активное движение, не оказывая ему противодействия. Затем пациент удерживает конечность в этой позе с максимальной силой, а врач пытается произвести движение в обратном направлении. При этом он оценивает и сравнивает слева и справа степень усилия, которая для этого требуется. Например, при данной модификации силу двуглавой мышцы плеча определяют, пытаясь разогнуть уже согнутую в локтевом суставе руку вначале слева, затем справа.
   Специальные пробы и тесты необходимо проводить в отсутствие параличей и ясно уловимых парезов. С помощью проб можно выявить мышечную слабость, которую больной субъективно еще не ощущает, т. е. так называемые скрытые парезы. Пробы для выявления скрытых парезов желательно проводить как при обычном, так и, особенно, при диспансерном неврологическом осмотре; методика их выполнения дана в табл. 4.

   Таблица 4
   Пробы для выявления скрытых парезов