Интеллектуальные развлечения. Интересные иллюзии, логические игры и загадки.

М. Ш. Вроно (под. ред.)

Проблемы шизофрении детского и подросткового возраста

Детская шизофрения и дизонтогенез (клинический аспект). 
Одна из важных особенностей детской шизофрении состоит в том, что связанное с возрастом видоизменение клинической картины и течения заболевания — «возрастной патоморфоз» (3) — характеризуется, в частности, не только формированием типичного для шизофрении дефекта психики, но и сопутствующим процессу нарушением развития ребенка (дизонтогенезом). В силу этого изменения личности структура дефекта при шизофрении, начавшейся в детстве, как неоднократно отмечалось многими исследователями (1, 3, 6, 16, 18, 19, 22 и др.), представляется более сложной, чем при начале заболевания в зрелом возрасте.
В настоящей статье рассматриваются клинические проявления взаимодействия прогредиентного шизофренического процесса с его «деструктивной тенденцией» и наступающих под его влиянием нарушений развития ребенка (дизонтогенеза).
Дизонтогенез (термин принадлежит Е. Schwabe, 32) — нарушение онтогенеза — индивидуального развития. Отсюда — дизонтогении — болезненные состояния, обусловленные нарушением развития организма и личности.
Первоначально (32) к дизонтогенезу относились лишь нарушения внутриутробного развития, врожденные аномалии развития — уродства, прежде всего, телесные (сам Schwabe известен как эмбриолог, тератолог).
В настоящее время под дизонтогенезом понимается нарушение развития с момента зачатия до самой смерти, поскольку развитие организма, особенно человеческой личности, продолжается на протяжении всей его жизни. Дизонтогенез может касаться любых органов и систем, организма и личности в целом. Нарушения развития нервной системы, в частности, психики, личности относятся к так называемому психическому дизонтогенезу (название, получившее распространение в последние годы, 5, 10—12). История развития и современное представление о психическом дизонтогенезе подробно освещены в работах советских авторов (5—7, 10—12, 20, 21, 23 и др.).
Хотя дизонтогенез означает нарушение развития на протяжении всей жизни индивидуума, важно различать дизонтогенез пренатальный и дизонтогенез постнатальный. В первом случае речь идет о врожденной аномалии, связанной с внутриутробным развитием организма; во втором — об отклонениях в развитии, формирующихся на протяжении внеутробной жизни индивидуума. Следует также отличать врожденные аномалии (уродства) от повреждений организма под влиянием внешних воздействий («калечество» по Wof, 34), когда имеет место дефект, ущерб сформированного до этого органа или системы.
В последние годы отмечается усиление интереса к проблеме дизонтогенеза. Для этого, помимо научной стороны, имеются весьма важные практические, социальные основания (2). В частности, по данным ВОЗ и другим статистическим исследованиям, врожденные аномалии развития (уродства) выходят сейчас на одно из первых мест как причина ранней детской смертности. Что же касается психических дизонтогений (олигофрении, психопатии), то социальное значение этого рода патологии очевидно.
Причины дизонтогенеза весьма разнообразны и связаны со многими факторами как биологическими, так и социально-психологическими, и их сочетанием. Дизонтогений могут быть обусловлены наследственными факторами (на уровне генных изменений и хромосомных аберраций), внутриутробным поражением — дизэмбриогенезом, вызванным, в свою очередь, вирусными и другими инфекциями, внутренними и внешними интоксикациями, нарушениями кровообращения матери и плода, сосудистыми, дегенеративными поражениями и т. д. (различные эмбрио- и фетопатии). Причиной раннего постнатального дизонтогенеза могут стать перинатальные вредности: внутриутробная асфиксия, родовая травма, несовместимость по группам крови, ранние инфекции и травмы. Для более позднего постнатального дизонтогенеза, помимо эндогенных и экзогенно-органических факторов, особое значение приобретают психогенные и социальные (в частности, микросоциальные) факторы окружающей среды. В первые годы постнатального периода, когда еще достаточно отчетливо выступает незавершенность развития, значительное влияние на него сохраняют органические поражения центральной нервной системы. В дальнейшем, на отклонения в развитии личности большое влияние оказывают отрицательные условия окружающей среды, прежде всего, социальные и микросоциальные факторы, деформации воспитания, разнообразные психогении.
Важно подчеркнуть, что для дизонтогенеза преобладающее значение имеют не характер и сила повреждающего агента и даже не локализация поражения (тот или иной орган или система), а время, период развития, на которые приходится повреждающее воздействие, то есть хроногенный фактор. Как известно (21, 23), выделяют несколько основных периодов внутриутробного развития: период гаметогенеза (до зачатия и первый час после него), период бластогенеза, или первичной дифференцировки тканей (две-три недели после оплодотворения), период эмбриогенеза, или большого органогенеза (от 4 недель до 4 месяцев беременности), период фетогенеза, или дальнейшей дифференцировки отдельных органов и систем (от 4 месяцев и до конца беременности). Аномалии развития тех или иных органов и систем чаще возникают в «критические периоды» развития (14), когда повреждение совпадает или с их закладкой, или с периодами наиболее интенсивного формирования. В зависимости от сроков повреждения в пренатальном онтогенезе О. Thahammer (33) предлагает разделять все пороки развития на гаметопатии, бластопатии, эмбриопатии и фетопатии (ранние и поздние). К наиболее раннему периоду поражения относятся наследственно обусловленные дизонтогений (генные и хромосомные аберрации). С более поздними сроками органического поражения связаны дизонтогений вследствие дизэмбриогенеза и перинатальных повреждений.
Г. К. Ушаков (23) выделяет два основных типа психического дизонтогенеза: ретардированный и искаженный, основой которого являются асинхрония и неравномерность (диссоциация) развития. В. В. Ковалев (10—12) добавляет к этому энцефалопатический дизонтогенез, при котором выступает более грубый характер нарушенного развития в связи с органическим поражением эмбриона, плода или новорожденного, у которого процессы развития и формирования организма еще не завершены. Кроме того, он, вслед за С. Я. Долецким, рассматривает в качестве самостоятельной разновидности дизонтогенеза — дисфункцию созревания, связанную с незрелостью ЦНС и взаимодействием ее незрелых структур и функции с неблагоприятными факторами внешней среды.
Другая важная особенность дизонтогений, как подчеркивала Г. Е. Сухарева (21), состоит в том, что при аномалиях развития, совместимых с жизнью, дальнейшее развитие следует по тем же закономерностям, что и индивидуальное развитие нормального организма, представляя его изначально патологическое видоизменение. Это означает, что эволютивная и реактивная динамика дизонтогений соответствуют таковым при нормальных вариантах развития. Это положение приобретает особенное значение в свете задач восстановительного лечения и социальной реадаптации больных.
К психическим дизонтогениям относятся самые разнообразные психические аномалии. В зависимости от сроков возникновения и преимущественного страдания различных сторон психической деятельности различают врожденные аномалии с тотальным недоразвитием психической деятельности, прежде всего, интеллекта — олигофрении (7, 21). При искаженном или парциальном недоразвитии эмоционально-волевой сферы и личности говорят о дизонтогениях, связанных с врожденной патологией личности (психопатии), к ним же относятся конституциональный инфантилизм и невропатии (6, 20).
К постнатальным дизонтогениям, связанным с нарушением формирования личности преимущественно под влиянием отрицательных микросоциальных условий и деформирующего воспитания относятся патологические развития или патохарактерологические формирования личности по В. В. Ковалеву (астеническое, невротическое, ипохондрическое, паранойяльное и т. д.). Между врожденными и приобретенными в течение жизни отклонениями в формировании личности имеются, на наш взгляд, принципиальные различия не только в отношении патогенеза, но и с учетом клинических особенностей. Однако здесь не место обсуждать этот сложный и во многом запутанный вопрос.
Нарушения индивидуального развития (дизонтогенез), возникающие при детской шизофрении, относятся к нарушениям развития под влиянием шизофренического процесса, природа этого нарушения развития и его механизм остаются невыясненными. Клинические проявления дизонтогенеза при шизофрении относят обычно к негативным симптомам — это задержанный или искаженный тип дизонтогенеза, при котором наряду с задержкой выступает неравномерность (диссоциация) развития (25). О. П. Юрьева (24) считает, что с доманифестным шизофреническим дизонтогенезом связаны также вычурные стереотипии и эхолалии, навязчивости и патологическое фантазирование, односторонние интересы и увлечения. В. В. Ковалев (11, 12) полагает, что наряду с негативно-дизонтогенетическими существуют и продуктивно-дизонтогенетические симптомы, отличимые от продуктивных симптомов при текущих психических заболеваниях. Выделение «дизонтогенетически продуктивных» симптомов представляется нам пока малоубедительным, хотя и заслуживающим обсуждения.
Особенности детской шизофрении, как было уже сказано, состоят в том, что она в силу ранних сроков поражения сопровождается нарушением развития (дизонтогенезом). Основными факторами, влияющими на характер психического дизонтогенеза при детской шизофрении, являются: 1) время поражения (начало процесса) — чем раньше, тем более выражен дизонтогенез; 2) злокачественность (степень прогредиентности) процесса — чем больше выражена его «деструктивная тенденция», тем грубее нарушения развития.
В зависимости от времени поражения возможно различать: 1. Доманифестный шизофренический дизонтогенез, когда проявления болезни по существу исчерпываются признаками дизонтогенеза, обычно в форме раннего детского аутизма. При этом возникают определенные трудности отграничения этого доманифестного дизонтогенеза от преморбидного фона, выражающегося в шизоидной (аутистической) психопатии. 2. «Процессуальный дизонтогенез» — то есть дизонтогенез, обнаруживающийся в активном периоде болезни и сопутствующий болезненному процессу. 3. «Постпроцессуальный дизонтогенез» — задержка или искаженное развитие, входящие в структуру шизофренического дефекта личности, «сплав» (по Г. Е. Сухаревой) симптомов специфического дефекта с признаками нарушенного развития.
Тяжесть поражения, степень прогредиентности процесса также отражаются в клинических особенностях дизонтогенеза. При злокачественной детской шизофрении, особенно с очень ранним началом, больше выступают явления психического недоразвития — «олигофренический плюс» (16), задержанный тип дизонтогенеза (25). При относительно благоприятном (малопрогредиентном) течении обнаруживается только задержка темпа развития в форме дисгармонического инфантилизма (20) или парциального дефекта (18), искаженный тип дизонтогенеза (25).
Подобное разделение разновидностей дизонтогенеза при детской шизофрении во многом является относительным и условным, но в общем оно совпадает с делением шизофренического дефекта по Janzarik (27): на дефект, при котором преобладает ущерб личности, и на дефект, связанный с изменениями личности, выражающимися в искажении (деформации) структуры личности.
Доманифестный шизофренический дизонтогенез изучен и описан, в основном, О. П. Юрьевой (24, 25). Ею выделены следующие основные глобальные признаки дизонтогенеза: 1 — нарушение коммуникативной функции, 2 — дисгармония (неравномерность) развития, 3 — падение психической активности (энергетического потенциала). Конкретно все это выражается в синдромах раннего детского аутизма: синдроме Каннера (28) и аутистической психопатии детей Аспергера (26) — неоднозначных, хотя и сходных по клинической картине.
Синдром Каннера (описан впервые в 1943 году, хотя отдельные его симптомы были известны и раньше) характеризуется триадой: аутизм, речевые расстройства,. двигательные расстройства, достигающие степени одержимости. Интеллектуальная недостаточность выступает необязательно. Аутизм по Каннеру — отрыв от реальности, отсутствие или снижение потребности в общении, отчуждение от окружающих, отсутствие дискриминации между одушевленными и неодушевленными предметами («протодиакризис Монакова», 30). Патологическое содержание аутистических переживаний выступает в виде страхов, фантазий, навязчивости и двигательных стереотипии. Речевые расстройства бывают от самых легких до полного мутизма; наиболее характерны эхолалии, персеверации, вычурное коверкание слов, неправильное применение личностных местоимений, эгоцентрическая (аутистическая) речь, патологическое содержание или бессвязность, регресс речи, мутизм. Двигательные расстройства проявляются в вычурных стереотипиях, манерности, импульсивности, негативизме. Поведение больных детей отличается подлинной одержимостью, крайней инертностью, когда в ответ на любое изменение обстановки возникают патологические реакции в виде возбуждения или страха. Интеллектуальная недостаточность является необязательным признаком синдрома Каннера, выступает не снижение, а диссоциация интеллектуального развития, неравномерность поражения познавательной деятельности (диссоциированный, парциальный дефект). Тем не менее, интеллектуальная недостаточность обнаруживается при синдроме Каннера с большей или меньшей отчетливостью. Существуют различные взгляды на природу синдрома Каннера (1, 8, 9, 13, 29, 31). При шизофрении он может быть выражением доманифестного периода болезни (доманифестного дизонтогенеза), но чаще он связан с инициальным или манифестным периодом и свидетельствует об активности шизофренического процесса. Возможно также представить случаи, когда он возникает как следствие перенесенного в раннем детстве (нераспознанного) шуба со стабилизацией на уровне резидуального состояния.
Необходимо также иметь в виду допускаемую многими авторами резидуально-органическую природу синдрома Каннера вследствие внутриутробного или, скорее всего, перинатального повреждения головного мозга (9, 13, 29, 31), в том числе в связи с так называемой минимальной мозговой дисфункцией.
Наконец, остаются достаточно распространенными различные психоаналитические {фрейдистские и психодинамические) истолкования природы раннего детского аутизма, на освещении которых мы здесь останавливаться не будем. По-видимому, в какой-то части случаев детский аутизм действительно может возникнуть как психогенная реакция, связанная с неблагоприятными условиями среды и воспитания (нарушения межперсональных отношений, недостаток внимания и ласки к ребенку со стороны матери, конфликтные отношения в семье, госпитализм и т. д.). Вряд ли только является удачным обозначение этого психогенно обусловленного аутизма термином «парааутизм» (9).
Аутистическая психопатия детей Аспергера описана почти одновременно с синдромом Каннера в 1944 году. Клиническая картина синдрома Аспергера во многом соответствует шизоидной психопатии у взрослых. В отличие от синдрома Каннера она не сопровождается снижением интеллекта, двигательными и другими продуктивными симптомами. Сам Аспергер связывал описываемые им состояния с конституциональной психопатией, проявляющейся уже в детском возрасте. О возможности выявления шизоидной психопатии в детстве писали задолго до Аспергера Г. Е. Сухарева (17) и в отношении детей младенческого возраста Т. П. Симеон (15), описавшая аутистическую психопатию у дошкольников.
Таким образом, синдром раннего детского аутизма в клиническом отношении — понятие неоднозначное — и, хотя является выражением дизонтогенеза, по-видимому, не всегда связан с доманифестным дизонтогенезом. По нашему мнению, совпадающему с мнением других авторов, этот синдром не обладает нозологической специфичностью, он может быть обусловлен различными заболеваниями: шизофренией, органическим поражением ЦНС, психогенными факторами, патологической конституцией (психопатией) и другими врожденными аномалиями и т. д. По нашим наблюдениям, чаще всего он связан все же с шизофренией или, по крайней мере, с наследственным предрасположением к шизофрении. При шизофрении ранний детский аутизм может быть выражением преморбидных особенностей (гомономный фон, психопатия), латентной шизофрении, доманифестного дизонтогенеза или, наконец, проявлением различных этапов течения детской шизофрении — инициального, манифестного, постпроцессуального (резидуального).
При детской шизофрении довольно распространенным проявлением психического дизонтогенеза бывает инфантилизм. Он наблюдается обычно при относительно благоприятном течении шизофрении. Трудность опять-таки состоит в том, что инфантилизм при шизофрении не всегда можно отличить от врожденного инфантилизма как фона, на котором развернулось заболевание. Отличительная особенность инфантилизма в случаях детской шизофрении состоит в его дисгармоничности и неравномерности, когда наряду с признаками незрелой психики (в эмоционально-волевой сфере и мышлении) выступает относительная сохранность собственно интеллекта и его предпосылок. При этом хорошее развитие интеллекта и речи контрастирует с плохой моторикой и угловатостью движений. Кроме того, присутствуют такие не свойственные обычному инфантилизму проявления, как повышение и извращение влечений и другие психопатические особенности поведения. Отчетливо выступают изменения личности типа verschroben и эмоциональное оскудение. Снижение психической активности выражено меньше, но все же значительно нарушена продуктивность занятий из-за ослабления интересов и нарушений поведения.
Олигофреноподобный дефект свойственен злокачественной, рано начавшейся детской шизофрении, при которой более отчетливо выступает сопутствующее процессу психическое недоразвитие («олигофренический плюс», 16) или задержанный тип дизонтогенеза (25). Это недоразвитие всей психики и, прежде всего, интеллекта, создающее сходство с олигофренией, объясняется очень ранним началом и чрезвычайной злокачественностью процесса. Несмотря на это, возможно определить отличия, свойственные шизофрении: прежде всего — наличие выраженных симптомов шизофренического дефекта (аутизм, манерность и вычурность, эмоциональное отупение и бездеятельность), нередко бывает достаточно отчетливо выражена резидуальная продуктивная симптоматика, особенно двигательные и речевые кататоноподобные расстройства. Поведение больных отличается однообразием и монотонностью. Интеллектуальное недоразвитие достигает порой степени выраженной дебильности и даже имбецильности. В то же время обнаруживаются неравномерность и диссоциированность интеллектуальной недостаточности, когда на фоне общего снижения проявляются некоторые возможности к усвоению нового, сохранная память. Однако отсутствие интереса и побуждений к деятельности не позволяют проявиться этим сохранным элементам интеллекта.
В подобных случаях, как и при инфантилизме, не всегда легко решить вопрос, идет ли речь об очень раннем начале шизофрении со злокачественным течением и развитием олигофреноподобного дефекта или имеет место заболевание шизофренией субъекта с врожденным слабоумием (олигофренией), то есть пропфшизофренией.
Регресс речи и поведения как особая форма дизонтогенеза (4) при детской шизофрении может вызвать наибольшие сомнения и возражения. Конечно, не может быть речи о регрессе как о простом возвращении на более ранний уровень развития, ибо, как говорили древние, «невозможно дважды войти в одну и ту же реку». В общей психиатрии регресс понимается как крайняя степень необратимого органического снижения личности, сопровождающаяся явлениями деменции и физического маразма. Мы имеем в виду не эти случаи. В то же время, мы далеки от психоаналитического толкования явлений регресса, когда почти любые психотические симптомы, особенно двигательные расстройства, рассматриваются как высвобождение архаических форм поведения в результате снятия «запрета» или «цензуры» самосознания. В случаях регресса речи и поведения при детской шизофрении наблюдается как бы возврат на более ранний уровень развития, когда появляются формы поведения, свойственные раннему и даже младенческому возрасту. При этом утрачиваются прежние навыки опрятности и самообслуживания, выступает лазание и ползание, обнюхивание и облизывание предметов, пуэрильные реакции, обеднение словарного запаса, детские интонации и лепетные формы речи. Такой возврат на раннюю пройденную ступень развития сопровождается, что очень важно, другими патологическими продуктивными симптомами и ни по форме, ни по существу не соответствует поведению здорового ребенка более младшего возраста. К этому необходимо добавить, что такой регресс речи и поведения не всегда носит стойкий и необратимый характер и может исчезнуть по мере формирования ремиссии, несмотря на то, что признаки шизофренического дефекта и задержка развития остаются.
Мы затрудняемся определить природу такого регресса речи и поведения у больных шизофренией детей, но должны все же отметить, что они наблюдаются в основном при формах с неблагоприятным течением. Поэтому мы склонны связать его с сопутствующим детской шизофрении дизонтогенезом, который тем не менее не достигает степени необратимого изменения, в значительной мере носит «функциональный» характер и компенсируется в процессе продолжающегося развития ребенка и лечения болезни.
Таковы в общем виде основные формы клинических проявлений, обусловленных, на наш взгляд, дизонтогенезом при детской шизофрении. Морфологические подтверждения подобных расстройств на уровне современных знаний вряд ли возможны, как и вообще при эндогенных («функциональных») психозах. Что касается физиологических, вернее патофизиологических механизмов, лежащих в их основе, то подобные поиски при раннем детском аутизме и шизофрении ведутся во многих странах. Наиболее адекватными для клиники, могут стать в этом отношении патопсихологические и электрофизиологические исследования, но они встречают пока серьезные методические затруднения в связи с возрастными особенностями детей. Тем не менее подобные исследования представляются нам перспективными не только в научном отношении, но и в плане возможностей психокоррекционной работы с больными детьми.
ЛИТЕРАТУРА
1. Башина В. М. Ранняя детская шизофрения (статика и динамика).— М., Медицина, 1980, 248 с.
2. БМЭ. Изд. 3-е, т. 7, М., Медицина, 1977, с. 541—546.
3. Вроно М. Ш. Шизофрения у детей и подростков (особенности клиники и течения).— М., Медицина, 1971, 128 с.
4. Вроно М. Ш. О некоторых нарушениях развития у детей, страдающих шизофренией. Журн. невропатол. и психиатр., 1976, № 10, с. 1514—1517.
5. Вроно М. Ш. О психических дизонтогениях у детей. Вестник АМН СССР, 1979, № 10, с. 67—70.
6. Вроно М. Ш. Шизофрения в детском и пубертатном возрасте. В кн.: Руководство по психиатрии. Т. I, М., Медицина, 1983, с. 355—372.
7. Вроно М. Ш. Олигофрении. Там же. Т. II. М„ Медицина, 1983, с. 447— 454.
8. Вроно М. Ш., Башина В. М. Синдром Каннера и детская шизофре-ия. Журн. невропатол. и психиатр., 1975, № 9, с. 1379—1383.
9. Каган В. Е. Аутизм у детей.— Л„ Медицина, 1981, 208 с.
10. Ковалев В. В. Психиатрия детского возраста (Руководство для врачей).—М., Медицина, 1979, с. 10—27.
11. Ковалев В. В. Психический дизонтогенез как клинико-патогенетическая проблема психиатрии детского возраста. Журн. невропатол. и психиатр., 1981, № 10, с. 1505—1509.
12. Ковалев В. В. Семиотика и диагностика психических заболеваний у детей и подростков.— М., Медицина, 1985, с. 153—238.
13. Мнухин С. С., 3еленецкая А. Е., Исаев Д. Н. О синдроме «раннего детского аутизма» или синдрома Каннера у детей. Журн. невропатол. и психиатр., 1967, № 10, с. 1501—1506.
14. Светлов П. Г. Теория критических периодов развития и ее значение для понимания принципов действия среды на онтогенез. В кн.: Вопросы цитологии и общей физиологии.— Л., 1960, с. 263—285.
15. Симеон Т. П. Невропатии, психопатии и реактивные состояния младенческого возраста.— М., Медгиз, 1929, с. 206—206.
16. Симеон Т. П. Шизофрения раннего детского возраста. М., Медгиз, 1948, 136 с.
17. Сухарева Г. Е. Шизоидные психопатии в детском возрасте. В кн.: Вопросы педологии и детской психоневрологии, в. 2, М., 1925, с. 157—187.
18. Сухарева Г. Е. Особенности структуры дефекта при различных формах течения шизофрении (на детском и подростковом материале). Невропатол., психиатр., психогигиена, 1935, т. IV, в. II, с. 57—62.
19. Сухарева Г. Е. Клиника шизофрении у детей и подростков. Часть I. Госмедиздат УССР, 1937, 107 с.
20. Сухарева Г. Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста. Т. II, часть 2. Психопатии.—М., Медицина, 1959, с. 208—223.
21. Сухарева Г. Е. Там же. Т. III (Клиника олигофрении). М., Медицина, 1965, с. 5—71.
22. Сухарева Г. Е. Лекции по психиатрии детского возраста (Избранные главы). М., Медицина, 1974, с. 183—288.
23. Ушаков Г. К. Детская психиатрия. М., Медицина, 1973, с. 45—80.
24. Юрьева О. П. Доманифестный период медленно текущей шизофрении у детей. Журн. невропатол. и психиатр., 1967, № ю, с. 1511—1515.
25. Юрьева О. П. О типах дизонтогенеза у детей, больных шизофренией. Там же, 1970, № 8, с. 1229—1235.
26. Asреrgеr Н. Die «Autistischen Psychopaten» im Kindesater. Arch. Psychiat. Nervenkr., 1944, 117, 76—136.
27. Janzarik W. Schizophrene Vef aufe. Berin—Heideberg—New York, 1968, 149 S.
28. Kanner L. Autistic disturbances of affective contact. Nerv. Chid, 1943, 2, 217—250.
29. Van-Kreveen A. Probeme of Differentia Diagnosis Between Menta Retardation and Autismus Infantum. Acta Paedopsychiat., 1973, 39, 199—203.
30. Maher M., Purer M., Settage C. Sever Emotiona Disturbances in Chidhood: Psychosis The Syndrome of Infantie Autism (Kanner). In: American Handbook of Psychiatry. Arieti Editor, Vo. I, N. — Y., 1959, 824—830.
31. Nissen G. Autistischen Syndrome. In: H. Harbauer, R. Lempp, G. Nissen, P. Strunk. Lehrbuch der spezieen Kinder- und Jugendpsychiatrie. 3. Aufage, Berin—Heideberg—New York, 1976, s. 380—392.
32. Schwabe E., 1927 (Цитир.: Светлов П. Г., Архив анатомии, 1937, 2, 16—27.).
33. Thahammer О. Pranatae Erkrankungen. Ann. paediatr., 1953, Bd. 181, No V., S. 257—276.
34. Wof E. La science des monstres. Paris, 1948 (см. там же 21, с. 5—6).
РЕЗЮМЕ
Возрастной патоморфоз детской шизофрении характеризуется, в частности, тем, что формирующийся при ней психический дефект сочетается с сопутствующим процессу нарушением развития ребенка (дизонтогенезом). В связи с этим освещаются современные взгляды на природу и разновидности дизонтогенеза и особенности проявлений психического дизонтогенеза. Сопутствующий шизофреническому процессу дизонтогенез обусловливает у детей более сложную структуру дефекта, чем у взрослых больных.
В зависимости от возраста начала и степени прогредиентности процесса описываются следующие клинические варианты психического дизонтогенеза у больных шизофренией детей:
1. Доманифестный дизонтогенез, в том числе ранний детский аутизм (синдром Каннера и аутистическая психопатия у детей Аспергера), который может быть выражением преморбидного фона или латентной шизофрении.
2. «Процессуальный дизонтогенез», т. е. проявление дизонтогенеза в инициальном, манифестном и межприступном периоде детской шизофрении.
3. «Постпроцессуальный (резидуальный) дизонтогенез», входящий в сложную структуру дефекта личности при детской шизофрении (олигофреноподобный дефект при раннем начале и злокачественном течении, дисгармонический инфантилизм, изменения личности типа «verschroben» при относительно благоприятном малопрогредиентном течении, особая форма нарушения развития, сопровождающаяся регрессом речи и поведения).
Обращается внимание на неоднородность описываемых форм психического дизонтогенеза и их нозологическую неспецифичность. Ранний детский аутизм, по нашим наблюдениям, чаще всего связан с детской шизофренией. Многие авторы допускают органическую природу синдрома Каннера, другие — истолковывают его проявления с психоаналитических и психодинамических позиций. Достаточно распространено мнение о врожденно-конституциональной природе раннего аутизма (патологическая конституция, психопатия). Наконец, необходимо учитывать и роль определенного наследственного предрасположения. Клиника и дифференциально-диагностическая оценка некоторых психопатологических синдромов пубертатного возраста.  "psychiatry.ru/ibrary/ib/show.php4?id=17" Проблемы шизофрении детского и подросткового возрастаМ. Ш. Вроно (под. ред.)
Проблема диагностической и прогностической оценки эндогенных психических нарушений пубертатного возраста тесно связана с особенностями этого возрастного периода и свойственными ему психологическими проявлениями. Как указывали многие исследователи, в этом возрасте имеет место как наибольшая частота дебютов эндогенных заболеваний, так и выраженная атипия их проявлений, обусловливающая большие диагностические трудности. Речь идет о тех эндогенных психических расстройствах, возникающих в пубертатном возрасте, картина проявлений которых ближе всего стоит к свойственным этому переходному периоду психическим признакам.
Пубертатный период или период юности охватывает довольно широкий возрастной диапазон от 11 до 20 лет и включает ранний пубертатный, пубертатный и поздний пубертатный, или собственно юношеский, периоды со свойственными каждому из них особенностями психических проявлений и их определенной динамикой. Однако в целом можно говорить о некоторых основных характеристиках, определяющих психические проявления пубертатного периода и лишь в разной степени доминирующих в каждой из его фаз. К ним относятся, во-первых, выраженная неустойчивость и противоречивость отдельных сторон нервно-психического склада, ведущая роль аффективной сферы, эмоциональной лабильности — «пубертатная лабильность настроения» (29); во-вторых, стремление к самостоятельности, независимости с сомнениями и даже отверганием прежних авторитетов и особенно негативистическим отношением к авторитету лиц из ближайшего окружения — семья, учителя и т. д. — период «отрицания» (14, 22), «протеста против отцов» (28), «стремления к самостоятельности» (40) и, в-третьих, повышенный интерес к своему физическому и психическому «я» с особой чувствительностью и ранимостью по поводу каких-либо своих недостатков или несостоятельности и одновременно с выраженным стремлением к самоусовершенствованию, творчеству в различных областях деятельности с направленностью мышления в сторону отвлеченных проблем и признаками созревания влечений — период «философский» (38), «метафизики» (31).
Определяющими психические проявления, свойственные пубертатному кризу, являются следующие пять компонентов: а) стремление к самостоятельности, независимости с игнорированием авторитетов и критиканством, т. е. признаки юношеской оппозиции; б) повышенный интерес и озабоченность по поводу своего внешнего облика, физического несовершенства с большой ранимостью и чувствительностью ко всем возможным обстоятельствам, связанным с этими вопросами; в) стремление к осознанию и осмыслению окружающего в его конкретном и социально-философском значении и своего места в нем с преобладанием переоценки собственной личности и негативно-критической оценки окружающего, т. е. так называемая юношеская метафизическая интоксикация; г) проявления, отражающие созревание влечений со всей их неравномерностью и противоречивостью, свойственными пубертатному возрасту; д) компонент эмоциональной заряженное™ состояния, присутствующий всегда в пубертатном кризе и окрашивающий все вышеописанные его проявления — выраженная неустойчивость, лабильность аффективного фона, большая его чувствительность к внешним влияниям, особая живость, выразительность и подвижность эмоциональных реакций — так называемое «юношеское» смятение» (30).
Как показали проводимые в отделении юношеской шизофрении НИИ клинической психиатрии ВНЦ ПЗ АМН СССР на протяжении длительного периода клинические, а затем клинико-катамнестические исследования (9—16) большой группы больных юношеской шизофренией (свыше 700 наблюдений), при дебютировании в юношеском возрасте эндогенного психического заболевания и особенно при его медленном, относительно благоприятном развитии, описанные пубертатные кризовые проявления не только сохраняются и проделывают отчетливую динамику в плане их утрирования и искажения, но нередко становятся определяющими для клинической картины болезни. Речь идет о формировании особых, специфических только для юношеского возраста симптомокомплексов, среди которых наиболее характерными являются гебоидный, особых сверхценных образований типа «юношеской метафизической интоксикации», психастеноподобный, дисморфофобический. Объединенные общностью патогенетических механизмов с кризовыми пубертатными проявлениями эти клинические состояния между тем обнаруживают четкие структурные и психопатологические различия, в силу чего нам представилось более обоснованным как описание каждого из этих синдромов в отдельности, так и раздельное рассмотрение вопросов их дифференциального отграничения от патологически протекающих пубертатных кризов со сходной с ними картиной проявлений.
Основное и ведущее место в клинических проявлениях гебоидного состояния при юношеской шизофрении занимают психопатологические расстройства, представляющие собою резко видоизмененные, до неузнаваемости искаженные такие компоненты пубертатного криза как юношеская оппозиция окружающему, склонность к противоречию, стремление к самоутверждению. В картине гебоидных нарушений эти свойства, доведенные под влиянием болезни до уровня психопатологических образований, принимают резко преувеличенные формы с развитием тотального негативизма, утрированной бессмысленной оппозиции ко всем сторонам общепринятого образа жизни, неадекватного противопоставления себя окружающему, грубой патологии влечений. По мере развития заболевания описанные симптомы гебоидного состояния трансформируются от резко преувеличенных и выступающих в карикатурном виде чисто пубертатных кризовых проявлений до психопатоподобного и даже психотического уровня расстройств. При этом они проделывают особую динамику, видоизменяясь в сверхценные образования, приобретая свойства влечений, а затем все больше утрачивают связь по внешним проявлениям с психологическими пубертатными свойствами, выходя за рамки психопатоподобных нарушений и принимая характер стереотипий, импульсивных неадекватных поступков, близких к кататоническим и бредовым расстройствам, но не достигающим однако их уровня. Указанные психопатологические расстройства, составляющие содержание гебоидного состояния, выступают в его структуре в совокупности и, внешне вовлекаясь в привычные формы поведения, ведут к грубому искажению профессиональной ориентации, выбора занятий и социальных связей. Поведение больных в целом приобретает неадекватный окружающим условиям характер с выдвижением на первый план нарушения адаптации в обществе, с резким расстройством взаимоотношения личности и среды.
Как показало изучение, дифференциацию гебоидных состояний оказалось наиболее обоснованным проводить, исходя из преобладания в клинической картине видоизмененных процессом психических проявлений, свойственных I, II или III фазе пубертатного периода, отражающих степень зрелости психических функций. Выделенные типологические разновидности гебоидных состояний получили соответственное обозначение «ранних», «средних» и «поздних». Естественно, что подобное выделение типов гебоидного состояния является в достаточной мере условным, схематичным, поскольку каждый из них может включать в себя психопатологические симптомы и двух других. Однако для каждого из этих типов гебоидных состояний свойственно преобладание основных, присущих только ему гебоидных проявлений.
Клиническая картина типа «раннего» гебоидного состояния характеризуется преобладанием в поведении больных непонятного упрямства и негативистического отношения к родственникам, с немотивированной враждебностью и ненавистью преимущественно к членам семьи, упорным терроризированием их необоснованными претензиями, изощренной жестокостью и беспричинной агрессией, возведением в авторитет всех отрицательных явлений (так называемый бред «семейной ненависти», 33). Этим больным в большой мере свойственны также склонность к патологическому фантазированию и выраженная диссоциация между тяжелыми нарушениями поведения в кругу семьи и относительно сохранными его формами вне дома.
Для клинических проявлений «среднего» гебоидного состояния преимущественно характерны бессмысленная оппозиция общепринятому образу жизни и нормам поведения в обществе. На первый план в состоянии этих больных выступают грубые нарушения поведения и влечение к антисоциальным поступкам с беспорядочными сексуальными связями, неумеренным употреблением алкогольных напитков, злоупотреблением наркотиками, занятиями азартными играми («бред поступков», 34, 20). Крайняя грубость и конфликтность поведения этих больных сопровождаются нарастающими явлениями ослабления самоконтроля и смещением интересов в сторону пустого времяпровождения.
В картине «позднего» гебоидного состояния ведущее место в состоянии больных занимает преувеличенное стремление к духовному самоусовершенствованию и тяготение к разрешению абстрактных проблем с одновременным отходом от реально значимой деятельности. Однако в отличие от больных с симптомокомплексом «юношеской метафизической интоксикации» здесь эти влечения носят характер пустого фрондерства, поверхностных претензий на оригинальность мировоззрения и находятся в противоречии с их антисоциальными поступками, злоупотреблением алкоголем, наркотиками, сексуальными эксцессами.
При установлении диагноза юношеской шизофрении, проявляющейся гебоидным синдромом, в качестве дифференциально-диагностических признаков отграничения от патологически протекающих психических проявлений пубертатного криза можно отметить следующие моменты. Во-первых, в структуре гебоидного состояния пубертатные кризовые проявления не только представлены в заостренном виде, но и выступают в видоизмененной болезнью форме, принимая оттенок карикатурности, нелепости, сопровождаются гротескно-вычурным поведением. Естественное для критического периода стремление к независимости и самостоятельности с одновременным осознанием своего места в обществе и критическим осмыслением окружающего здесь выступает в виде бессмысленной оппозиции ко всем явлениям жизни, доходящей до степени лишенного смысла тотального негативизма. Взамен «бурности аффектов» и чрезмерности эмоциональных реакций юношей, необыкновенной чувствительности их к ситуации, заостренности чувств справедливости, сострадания, при гебоидных состояниях обращает на себя внимание, напротив, нивелировка аффективных проявлений, «утрата духовного резонанса» (37), тупое равнодушие к происходящим вокруг событиям, «утрата синтонного контакта» (36). В отличие от многообразия эмоциональных реакций, свойственных пубертатной фазе, при гебоидных состояниях имеет место однообразие аффективного реагирования с крайней грубостью, брутальностью реакций, а также парадоксальное сочетание эмоциональной тупости, равнодушия с повышенной сентиментальностью и усиленной чувствительностью к второстепенным вещам (реакции по типу «дерева и стекла» по П. Б. Ганнушкину — 2). Вместо лабильности настроения, свойственной периоду полового созревания, при гебоидных состояниях имеет место аутохтонность смены настроения, биполярный характер аффективных расстройств.
Свойственная периоду пубертатного криза «повышенная жизнь влечений» (27) при шизофрении с гебоидными состояниями находит выражение в стремлении к бродяжничеству, кражам, сексуальной распущенности и т. п. При этом влечения больных обусловливаются не только интересами в этом плане, но нередко бывают непонятны, совершаются без цели или носят неодолимый характер, принимают вид перверзных влечений (последнее Г. Е. Сухарева — 16, считала особенно характерным для гебоидных состояний при шизофрении).
При дифференциации гебоидных состояний при юношеской шизофрении от пубертатного криза существенным также является то, что вместо обращенности к внешнему миру, стремления к коллективу и расширению контактов здесь выступают отчуждение от окружающего, ослабление связей с людьми, обеднение контактов. Деятельность больных с гебоидным состоянием не определяется свойственными пубертатному кризовому периоду расширением круга интересов, стремлением к познанию нового, а имеет место нарастающее обеднение интересов, непродуктивность занятий, лишенных цели, резонерский характер высказываний. Если поведение в целом в период пубертатного криза определяется растущей инициативой и тенденцией к созиданию, то при гебоидных состояниях на первый план выступают пассивное подчинение влиянию антисоциальной среды, бесцельность поступков или определяющая их бессмысленная негативистическая установка.
Важным моментом, на который особо следует обратить внимание при дифференциации гебоидных состояний от пубертатного криза, является особенность динамики всех клинических проявлений, эндогенный (или «спонтанный» — 3) характер возникновения всех расстройств, отсутствие какой-либо зависимости их от внешних средовых факторов. Развитие гебоидного состояния, как правило, происходит аутохтонно, вне связи с психогенией или другими внешними влияниями, столь значимыми и определяющими при формировании картин патологически протекающего пубертатного криза. Здесь обращает на себя внимание возникновение и резкое заострение признаков эмоциональной извращенности, нарушений поведения и импульсивности в поступках, не только возникающих без роли внешних моментов, но и нередко значительно контрастирующих с психическим складом больных до начала пубертатного периода.
Естественно, наличие в структуре гебоидного состояния других продуктивных расстройств, помимо психопатоподобных, значительно облегчает дифференциальный диагноз. Помогают диагностике характерные для шизофрении расстройства мышления, которые особенно контрастируют с сохранными интеллектуальными возможностями больных. В отличие от ослабления концентрации внимания и психической истощаемости, иногда наблюдающих у юношей в переходном, кризовом периоде, при гебоидных состояниях выступают аморфность мышления, невозможность выделить главное, имеют место явления «обрывов» мыслей или «пустоты» в голове. По мнению многих исследователей (1, 17, 23, 25, 37), эти признаки являются неоспоримыми в пользу шизофренической природы гебоидного состояния.
Близким в отношении критериев дифференциального отграничения от пубертатных кризовых состояний, а также в плане сходства и патогенетической взаимосвязи с пубертатным возрастом стоит и синдром юношеской метафизической интоксикации (41). В отличие от гебоидного состояния, при этом симптомокомплексе имеет место более избирательное доминирование лишь определенных психических проявлений пубертатного криза. Они преимущественно связаны с формированием самосознания, появлением способности к логическому мышлению, рефлексии, стремлением к познавательной деятельности, потребностями критической оценки окружающего и своего нового места в нем. В случаях развития шизофренического процесса эти проявления не только становятся однобокими, утрированными, гротескными, но и приобретают психопатологический характер, определяя в основном картину заболевания. Как было установлено Л. Б. Дубницким (5), специально исследовавшим феномен «юношеской метафизической интоксикации», этот симптомокомплекс характеризуется непременным наличием двух психопатологических признаков — сверхценных идей (о чем свидетельствуют выраженная аффективная окрашенность интеллектуальной деятельности пациента и ее доминирующее значение во всей его психической жизни) и односторонне усиленного влечения к познавательной деятельности (так называемые «духовные влечения»).
Проведенное изучение показало, что в зависимости от соотношения указанных структурных элементов и их характерных клинических особенностей при юношеской шизофрении могут быть выделены три основные типологические разновидности состояний «метафизической интоксикации». Одна из них — аффективный вариант состояния юношеской метафизической интоксикации, характеризуется преобладанием в его структуре сверхценных образований аффективного характера. Здесь имеет место интенсивная аффективная насыщенность умственной деятельности. При этом собственно идеаторные разработки занимают второстепенное место, интерпретативная сторона интеллектуальной деятельности больных сведена к минимуму. Одностороннее усиление влечений к познавательной деятельности проявляется в концентрации стремлений и интересов исключительно на одной цели, направленности действий лишь к ее осуществлению. Содержанием интересов и деятельности больных при этом становятся заимствованные ими общепопулярные идеи или чужие взгляды, но отстаивают они их с несокрушимой аффективной заряженностью. Большей частью это религиозные взгляды, парапсихология, оккультизм, йоговская философия. У больных преобладает чувство убежденности в особой значимости и правоте своей деятельности. Описанные состояния нередко характеризуются оттенком экстатичности, что также свидетельствует о преобладании аффекта над идеей. Формирование мировоззрения обычно наступает быстро, содержание его часто находится в прямом противоречии с прошлым опытом больных, их прежними интересами и жизненными установками. Нередко имеют место фазные биполярные аффективные расстройства. При депрессивном аффекте больные, занятые вопросами философии или религии, приходят к идеализму, мистицизму или принимают взгляды «неудачников», «лишних людей», «битников». В период атипичных маний усиливается «одержимость» больных разнообразными идеями, имеет место переоценка личности с идеями изобретательства, реформаторства, близкие к «сверхценному бреду» (15, 21).
Второй разновидностью состояния юношеской метафизической интоксикации при шизофрении является «аутистический» вариант этого синдрома, характеризующийся преобладанием сверхценных образований аутистического характера. Отличительной чертой данного состояния является доминирование собственно идеаторных разработок грубо оторванного от реальности абстрактного содержания, не сопровождающееся стремлением к активной, направленной вовне деятельности. Результаты этой аутистической деятельности приобретают для больных «ценность своеобразной истины». Содержанием их чаще являются проблемы метафизики, оригинальные философские разработки «для себя», исследование наиболее спорных и малопопулярных областей наук и пр. Хотя больные не стремятся к отстаиванию своих взглядов, часто скрывают их от окружающих, но их фиксация с соответствующей аффективной заряженностью говорят в пользу их сверхценной природы. Единственной Целью и смыслом подобных занятий является получение «внутреннего удовлетворения» от самого процесса занятий, что свидетельствует о присутствии компонента влечения. Значительное место в клинических проявлениях этого варианта «метафизической интоксикации» принадлежит бредоподобному фантазированию, содержание которого, отличаясь стойкостью и однообразием, отражает особенности «мировоззрения» больных. Это инфантильное фантазирование и оторванные от реальности идеаторные разработки придают облику пациентов оттенок чудаковатости. Является характерным резонерство, сочетающееся с вычурностью и претенциозностью содержания интеллектуальных занятий. У больных отсутствует тенденция к претворению в жизнь своих идей, неосуществимость планов не тяготит, они не ищут сторонников. Интенсивная аутистическая интеллектуальная деятельность сопровождается здесь нарастающим обеднением реальных интересов, потускнением эмоциональности. При этом имеют место атипичные биполярные аффективные фазы: гипомании ограничиваются усилением односторонней аутистической деятельности, депрессии приближаются к так называемым «депрессиям духа». Обычно быстро присоединяются отдельные навязчивости, страхи, явления деперсонализации, нарушения мышления. В отдельных случаях «метафизическая интоксикация» трансформируется в навязчивое мудрствование тина «навязчивого мировоззрения».
При третьем варианте «метафизической интоксикации», характеризующимся преобладанием компонента влечения, доминируют односторонне усиленные влечения к познавательной деятельности. Усиление этого влечения выражается в стойкой фиксации интересов больных на одной области знаний с характером непреодолимости, Цель, к которой направлено влечение, возводится в абсолют, основной жизненный принцип. Больные безудержно предаются одному виду деятельности. Режим дня, контакты, выбор информации, собственные оценки находятся в прямой зависимости от избранного рода занятий. Патологический характер односторонне усиленного стремления к познавательной деятельности становится особенно наглядным, когда ее содержанием является изобретательство В этих случаях больные полностью игнорируют соображения здравого смысла. Сверхценная активность выражается в стремление добиться желаемого «любой ценой».
Для этих случаев характерно преобладание конкретной деятельности над собственно идеаторными разработками. Педантично с машинообразной стеничностью осуществляя намеченное, больные могут в течение длительного времени сохранять продуктивный характер деятельности. Они стремятся к созданию наиболее рационального, с их точки зрения, распорядка дня с максимальным сокращением часов сна и отдыха, разнообразными формами физического самоусовершенствования, способствующими поддержании «оптимальной психической активности». Обращает на себя внимание нивелированность эмоциональных проявлений, отсутствие «аффективного резонанса», ригидность в сочетании с односторонней машинообразной стеничностью. Описанные состояния, оставаясь достаточно однообразными, лишь прерываются на ограниченное время адинамическими депрессиями, лишенными компонента витальности.
Как показало изучение, описанные состояния отличались от сверхценных увлечений абстрактными проблемами, наблюдающихся в рамках пубертатного криза, &heip;