Интеллектуальные развлечения. Интересные иллюзии, логические игры и загадки.

Оливер Сакс
Мигрень

Оливер Сакс
Мигрень
Oiver Sacks
Migraine

Памяти моих родителей

Сократ у Платона не советует Хармиду лечить головную боль лекарством, рекомендуя тому вначале исцелить душу от забот; тело и душу надо лечить вместе, как голову и глаз.
Роберт Бертон

Тот, кто считает болезнь выражением жизни организма, не станет смотреть на болезнь как на врага. В тот миг, когда я это осознал, болезни моих пациентов стали их личными творениями, они стали для меня такими же неотъемлемыми свойствами, как походка, манера речи, выражение лица, движения рук, выполненные больным рисунки, построенный им дом, основанное им дело, образ его мышления. Болезнь – символическое проявление сил, управляющих жизнью больного, а я – в той мере, в какой считаю это оправданным, – стараюсь повлиять на эти силы.
Джордж Гроддек

Печатается с разрешения автора и литературного агентства
The Wyaie Agency (UK) Ltd. ; © Oiver Sacks, 1992
© Перевод. А.Н. Анваер, 2011
© Издание на русском языке AST Pubishers, 2012

«Видение небесного града»
Из манускрипта Хильдегарды «Scivias», написанного в Бингене около 1180 года. Рисунок представляет собой реконструкцию нескольких видений мигренозного происхождения (см. Приложение I)

При мигрени могут происходить самые разнообразные нарушения восприятия. Самым странным из этих нарушений является мозаичное зрение. На рисунке представлен автопортрет художника Пола Бэйтмана. (Перепечатано с любезного разрешения художника.)

Предисловие к исправленному и дополненному изданию 1992 года

Основные симптомы мигрени – ее проявления, то, как она ощущается больными, ее распространенность, провоцирующие ее факторы, образ жизни или непрестанной борьбы пациента с мигренью – все это остается неизменным на протяжении вот уже двух тысяч лет. Поэтому живое и подробное описание этой болезни никогда не потеряет своей актуальности и важности.
Многие страдающие мигренью пациенты – особенно молодые, переживающие мигренозную ауру или переносящие первый в жизни приступ классической мигрени, – не могут понять, что с ними происходит, приходят в ужас от мысли, что это инсульт или опухоль мозга или еще какаято страшная болезнь; иногда такие больные, напротив, думают, что сходят с ума, или воображают, что у них началась какаято странная и причудливая истерия. Такие пациенты испытывают большое облегчение, когда узнают, что поразивший их недуг не является ни тяжелым, ни надуманным, что это морально нейтральное, рецидивирующее, но, по сути, совершенно доброкачественное заболевание, коим страдает великое множество людей. Мало того, природа этого страдания хорошо изучена и вполне понятна. «Боязнь этого недомогания, – писал Монтень, – может привести в ужас человека, который никогда о нем не слыхал». Прочитавший «Мигрень» больной не вылечится, но по крайней мере будет знать, чем он страдает, что означает его недуг, и перестанет его бояться.
Конечно, «Мигрень» – это не описание, а размышление по поводу природы здоровья и болезни, о том, что иногда человеческому существу – на очень короткое время – необходимо болеть. Это размышление о единстве духа и тела, о мигрени как примере нашей психофизической прозрачности. Наконец, это размышление о мигрени как о биологической реакции, аналогичной реакциям, которые демонстрируют нам многие животные, мигрени как о необходимой составной части условия существования человека. Такое более широкое понимание мигрени позволяет сохранить самое важное – неизменную таксономию этого заболевания.
В течение прошедших лет были предприняты неоднократные переиздания «Мигрени», но все они, на мой взгляд, страдали от сокращений – от исключения некоторых подробностей или обсуждений, от разбавления содержания, от попыток сделать книгу более «популярной» и «практичной». Я пришел к мысли, что такие изменения неверны – книга сильна именно в своем первоначальном виде, причем она остается доступной широкому кругу читателей.
Конечно, ясно, что за прошедшие двадцать лет был сделан существенный прогресс в нашем понимании механизмов мигрени, были разработаны новые лекарства и новые способы облегчения состояния пациентов и улучшения их самочувствия. Пациент, страдающий тяжелыми и частыми приступами мигрени, сегодня может справляться со своим заболеванием лучше, чем в 1970 году. Исходя из этого я внес в книгу некоторые дополнения, включая новую главу (16), в которой описаны новые волнующие открытия, касающиеся физиологии и фармакологии мигрени, благодаря которым стали доступны новые методы лечения. К трем главам я добавил постскриптумы, в которых касаюсь вопросов приложения к мигрени теории хаоса и теории сознания. Добавил я и ряд новых историй болезни, а также историческое приложение и множество сносок. Со всеми этими добавлениями «Мигрень» стала самым полным и современным изданием.
В первоначальной рукописи «Мигрени» (1967–1968) была часть V, содержавшая анализ наиболее сложных геометрических форм ауры и попытку дать им сущностное объяснение. В то время я чувствовал, что не преуспел в этой преждевременной попытке, и опустил эту часть. Теперь мне доставляет особое удовольствие возможность вернуться к первоначальному проекту и совместно с моим коллегой Ральфом Зигелем предложить общую теорию или объяснение этих феноменов ауры, что было решительно невозможно двадцать пять лет назад. Так что теперь в издании 1992 года появилась наконец часть V.
О.В.С.
НьюЙорк
Февраль 1992 года

Предисловие к первому изданию (1970)

Наблюдая своего первого пациента с мигренью, я полагал поначалу, что мигрень – это особая форма головной боли – не больше и не меньше. Столкнувшись с многими пациентами, страдавшими мигренью, я начал понимать, что головная боль никогда не бывает единственным симптомом этой болезни. Потом до меня дошло, что головная боль вообще не является обязательным симптомом мигрени. Я решил глубже вникнуть в предмет, который не желал поддаваться исследованию, ускользал, становился все сложнее, неопределеннее и непонятнее по мере того, как я все больше и больше о нем узнавал. Я принялся читать литературу по мигрени, я погружался в нее с головой, потом выныривал, лучше поняв одно, но совершенно запутавшись в другом. В конце концов я вернулся к больным, которые были более поучительными, нежели любые книги. После того как мне пришлось работать с тысячью больных мигренью, я понял, что это заболевание имеет свой неповторимый смысл.
Поначалу я был обескуражен сложностью историй болезни, с которыми мне пришлось столкнуться, но потом эта же сложность привела меня в восторг. Человек при этой болезни мог в течение нескольких минут перенести все, что угодно – от мельчайших расстройств восприятия, речи, эмоций и мышления до весьма чувствительных вегетативных нарушений. Каждый больной с классической мигренью оказался подлинной неврологической энциклопедией.
Страдания моих пациентов и их потребность в моей помощи заставили меня отказаться от неврологических предубеждений. Некоторым пациентам я смог помочь лекарствами, другим стало легче от моего внимания и участия. В большинстве тяжелых случаев мои лечебные усилия заканчивались крахом до тех пор, пока я не начал дотошно и скрупулезно вникать в эмоциональную жизнь таких больных. Мне стало очевидно, что многие приступы мигрени буквально сочатся эмоциями; такие приступы было невозможно трактовать, не говоря уже о лечении, до подробного выяснения и осмысления эмоционального фона.
Таким образом, я осознал необходимость двойного подхода, одновременного рассмотрения мигрени как структуры , формы которой присущи нервной системе, и как стратегии , каковую можно использовать для достижения эмоциональной или, если угодно, биологической цели.
При составлении книги я старался одновременно иметь в виду оба аспекта, рисуя приступы мигрени как соматические (то есть физические, телесные) и как символические события. Часть I посвящена описанию форм приступов мигрени в том виде, в каком они переживаются больным и наблюдаются врачом. В части II я разбираю множественные и разнообразные условия и обстоятельства – физические, физиологические и психологические, – которые могут провоцировать одиночные или повторяющиеся приступы мигрени. Часть III посвящена рассмотрению физиологических механизмов мигрени, а также обсуждению биологических и психологических ролей, которые играет мигрень, и некоторых других сопутствующих ей расстройств. В части IV рассматриваются методы лечения мигрени. Эта часть является логическим заключением и дополнением к предыдущим частям.
Я пользовался простым языком, где это было возможно, и профессиональным языком, где это было необходимо. Несмотря на то что первые две части являются по преимуществу описательными в противоположность третьей, поясняющей теоретической части, я все же свободно переходил – возможно, слишком свободно – от констатации фактов к постановке вопросов об их значении и смысле. Если это требовало расширения рамок рассмотрения, то в свое оправдание могу сказать, что такое расширение диктовалось многими разнообразными, подчас весьма странными фактами, которые мы просто вынуждены учитывать.
Я тешу себя надеждой, что настоящая книга заинтересует три категории читателей. Вопервых, самих больных мигренью и их лечащих врачей, пытающихся понять, что такое мигрень и как ее лечить. Вовторых, это студенты и исследователи, занимающиеся проблемой мигрени, для которых данная книга может послужить подробным, хотя и несколько хаотичным справочным пособием по мигрени. И наконец, книга предназначена для широкого круга вдумчивых читателей (не обязательно врачей!), которым я хочу показать, что у мигрени есть бесчисленные знакомые аналогии в деятельности организмов человека и животных, показать, что мигрень является удобной моделью, демонстрирующей широкий диапазон психофизиологических реакций, моделью, снова и снова напоминающей нам об абсолютной непрерывности и единстве разума и тела.

Благодарность

Первый мой долг – выразить благодарность моим страдающим мигренью больным, которым я обязан возможностью написать эту книгу. Именно больные создали клиническую реальность, из которой я черпал свои наблюдения и по которой проверялась каждая идея. Поэтому на деле это их книга.
Картины особой визуальной реальности предоставили больные, зарисовавшие свои зрительные переживания во время мигренозной ауры и, таким образом, дали нам возможность увидеть то, что невозможно себе представить – то, что обычно видят только больные мигренью.
Особая благодарность доктору Вильяму Гудди, прочитавшему оригинальную рукопись «Мигрени» в 1968 году и предложившему много ценных добавлений и исправлений, а также великодушно согласившемуся написать предисловие к книге.
Я очень благодарен редакторам, читавшим книгу перед каждым из ее многочисленных изданий, и прежде всего мисс Джин Каннингхэм, а также Хетти Тистлетуэйт, Стэну Хольвицу и Кейт Эдгар. Рисунки для первого издания выполнил Одри Бестермен, а фотографические иллюстрации были любезно предоставлены Дереком Робинсоном из фирмы «БерингерИнгельхайм».
После выхода в свет первого издания я познакомился с работами многих моих выдающихся коллег, способствовавших лучшему пониманию мигрени, в частности это касается Уолтера Альвареса, Дж. Н. Блау, Г.В. Бруна, Дональда Далессио, Сеймура Дайамонда, Артура Элкинда, покойного А.П. Фридмана, Владимира Хачинского, Нила Раскина, Клиффорда Роуза, Клиффорда Сейпера, Сеймура Соломона, Дж. К. Стила, Марсии Вилкинсон и особенно Джеймса В. Ланса. Я глубоко признателен всем этим людям за их советы и поддержку, хотя за все ошибки и неточности книги ответственность несу один я. Должен, наконец, сказать, что я в неоплатном долгу перед моим другом и коллегой Ральфом Зигелем, сотрудничавшим со мной при написании заключительной главы и создавшим компьютерную графику, которой иллюстрирована эта глава.

Предисловие

Приступ мигрени был впервые описан по меньшей мере две тысячи лет назад, но нет никакого сомнения в том, что каждое поколение современного человека, вид которого живет на Земле уже двести пятьдесят тысяч лет, имеет свой опыт этого сложного недомогания. Тем не менее среди широкой публики и даже среди врачей бытует распространенное мнение, что о мигрени мало что известно и еще меньше она поддается лечению. Только в 1970 году удалось наконец создать и построить в Лондоне специализированную клинику для лечения мигрени.
Это верно, что мигрень описана в медицинских учебниках, особенно в руководствах по неврологии, но обычно эти описания кратки и теряются среди описаний других повторно рецидивирующих заболеваний – таких, как эпилепсия и невралгия. Обычно считают, что мигрень – просто одна из форм не приводящей к потере трудоспособности головной боли, которая отнимает у занятого врача больше времени, чем она того заслуживает. Хорошо известны сопутствующие симптомы – рвота и зрительные расстройства. Иногда этим симптомам придается очень большое значение, и диагноз мигрени ставят только в тех случаях, когда есть зрительные расстройства. Головная боль и рвота появляются в строго определенной последовательности. Коекакие таблетки и распространенный совет – этакое топорное клише – «научитесь жить с этой болезнью» – вот и все, чем может помочь больному врач, от души надеющийся, что у него будет выходной, когда пациент в следующий раз обратится за советом и помощью. Изза отсутствия полного понимания сложностей и многообразия заболевания, буквально чарующего своей феноменологией, многие врачи только радуются, когда охваченный отчаянием больной отказывается от услуг своего врача общей практики и обращается к представителю нетрадиционной медицины; при этом в глубине души врач надеется, что результат окажется катастрофическим, а затраты больного – астрономическими.
Целиком ли все эти ошибки на совести традиционной медицины? Всплывает ли в нашей памяти название какогото авторитетного или «окончательного» печатного руководства по этой проблеме? Созданы ли многочисленные, хорошо оборудованные и адекватно организованные медицинские центры, занимающиеся исключительно проблемой мигрени? Существует ли исчерпывающая статистика этого страдания, как, скажем, существует статистика производственного травматизма, рака легких или кори? Читали ли нам, когда мы были студентами, хоть одну лекцию по мигрени, и говорил ли нам ктонибудь, что мигрень – это не просто докучливая форма возникающей время от времени головной боли, от которой так скучно страдает ктото другой? На все эти вопросы можно дать однозначно отрицательный ответ, и лишь недавно стало приходить осознание того, что мигрень – это выражение генетической предрасположенности, личностных особенностей и образа жизни.
Еще один аспект мигрени, на который обращают мало внимания, это физиологическое расстройство, лежащее в основе приступа. Ни в одном другом случае ни одно другое заболевание не представляет собой такой совершенный патофизиологический эксперимент. Мы видим, мало того, мы сами можем прочувствовать, как постепенно распадаются функции нормального здорового человека. То же самое мы видим при опухоли мозга или при инсульте, но в случае мигрени все это не сопровождается развитием стойкой инвалидности. Через несколько минут, самое большее – часов, приступ проходит; исчезают все симптомы и признаки – нарушения речи, гемиплегия, двоение в глазах, головокружение, рвота, кишечные расстройства, нарушения водносолевого обмена и личностные расстройства. Однако в таких ситуациях было проведено мало объективных исследований; работы такого рода чаще выполняют над анестезированными животными, которые, вполне возможно, не страдают мигренью в том виде, в каком ею страдают люди.
Для того чтобы привести в порядок это нарушение баланса интересов, опыта, физиологических знаний и лечебных мероприятий, нам нужна обзорная работа, которая представила бы нам целостную картину мигренозного пространственновременного континуума, пожизненный рисунок изменчивых свойств и факторов, от которых страдает и которые одновременно творит больной мигренью. Неотъемлемыми элементами этого континуума является социальное окружение больного, сотрудники и в особенности его лечащие врачи.
Доктор Оливер Сакс предпринял попытку представить общий обзор проблемы, которого так давно не хватало в литературе. В необычайно энергичной манере, собрав воедино все клинические знания, он соединил практически все, что в настоящее время известно о мигрени. Это очень интересный научный подход невролога: попытаться нащупать пробелы, касающиеся некоторых малозаметных пунктов, которые, как полагает автор, он один сумел обнаружить. Мне кажется, что обнаружить такие пробелы очень трудно.
Будем надеяться, что его труд увенчается успехом, который послужит вознаграждением за решимость осветить великую загадку мигрени. Такой успех будет полезен больным, врачам и всему обществу.
Вильям Гудди

Историческое введение

Мигрень поражает заметную, хотя и небольшую часть населения, ее наблюдали во всех цивилизациях и описали еще на заре писаной истории человечества. Она была бичом или, если угодно, источником вдохновения для Цезаря, Павла, Канта и Фрейда, но она же является печальным фактом повседневной жизни для миллионов безвестных больных, в одиночку страдающих ею вдали от посторонних глаз. Ее формы и симптомы, как меланхолично замечает Бертон, «нерегулярны, непонятны, разнообразны и так бесчисленны, что сам Протей позавидовал бы такой изменчивости». Природа мигрени ставила в тупик Гиппократа и до сих пор, в течение вот уже двух тысяч лет, является предметом научных споров.
Основные клинические проявления мигрени – ее периодичность, зависимость от характера и условий жизни, ее телесные и эмоциональные симптомы – были выявлены и четко описаны ко второму веку нашей эры. Аретей описывает ее под названием гетерокрания:

«А в определенных случаях болит вся голова, но иногда боль ограничивается правой, а иногда левой половиной головы, в некоторых случаях она помещается в области лба или в темени и перемещается с одного места в другое в течение одного дня. Эта болезнь называется гетерокранией, и нельзя ни в коем случае считать ее легкой… Она проявляется неприятными и устрашающими симптомами… тошнотой; рвотой желчью; обмороком больного… Он впадает в оцепенение, испытывает тяжесть в голове и тревогу; жизнь становится в тягость. Эти больные избегают света, ибо темнота облегчает страдание; больным противно смотреть на чтолибо приятное или слушать приятные слова… Больные тяготятся жизнью и желают умереть».

Современник Аретея Пелопс описал и назвал сенсорные симптомы, которые могут предшествовать эпилепсии (ауру), а сам Аретей наблюдал аналогичные симптомы, предвещавшие определенные формы приступов мигрени:

«…Перед глазами появляются мелькающие пурпурные или черные пятна, но иногда зрение затуманивается полностью и перед глазами возникает протянувшаяся по небу радуга».

Четыре столетия разделяют наблюдения Аретея и трактаты Александра Траллиана. В течение этого периода многочисленные наблюдения подтвердили и дополнили сжатое описание Аретея, но неизменными оставались некритично воспринятые античные теории относительно природы болезни. Термины гетерокрания, голокрания и гемикрания соперничали между собой в течение многих столетий; из всех укоренился один термин – гемикрания (n????????), который пережил многочисленные транслитерации и до наших дней дошел в виде слов мигрень, или мегрим. В течение веков были популярны также и другие названия: тошнотворная головная боль, желчная головная боль (cephagia biiosa) и ослепляющая головная боль.
Со времен Гиппократа в медицинском мышлении господствовали две соперничавшие теории о природе мигрени; полемика между сторонниками этих теорий приобрела некое подобие научного спора только к концу восемнадцатого века; обе теории, естественно, видоизменившись, сохраняют свою актуальность до настоящего времени. Так что будет нелишним проследить эволюцию этих двух классических теорий; мы поговорим о гуморальной теории и симпатической теории.
Предполагали, что избыток желтой или черной желчи может вызывать не только печеночные страдания, меланхолию или брюзгливое настроение. Этот избыток может также послужить причиной желчной рвоты и расстройства желудка при тошнотворной головной боли. Суть теории и виды необходимого лечения приведены в трактатах Александра Траллиана:

«Следовательно, если головная боль возникает за счет желчного сока, то лечение следует выполнять посредством очищающих лекарств, производящих слабительное действие и выводящих желчный сок».

Применение слабительных и выведение желчного сока – это фундамент, послуживший историческим обоснованием бесчисленных производных теорий и методов лечения, многие из которых применяются и по сей день.
Желудок и кишечник могут оказаться перегруженными желчью: отсюда давнее использование рвотных, послабляющих и слабительных средств. Жирная пища вызывает усиление поступления желчи в кишечник, значит, диета больного мигренью должна быть ограниченной и аскетической. По этой причине пуританин Фозергилл, сам страдавший мигренью, считал наиболее опасным следующее:

«…Топленое масло, жирное мясо, пряности, пироги с мясом, горячие масляные тосты и солодовые алкогольные напитки, особенно крепкие…»

В полном согласии с этой теорией запор (то есть задержка желчного сока в кишечнике) может спровоцировать приступ мигрени или стать его прелюдией. Можно, кроме того, уменьшить образование желчного сока (при мигрени до сих пор рекомендуют множество «печеночных таблеток») или снизить его повышенное содержание в крови кровопусканием (для лечения мигрени кровопускание очень часто рекомендовали в шестнадцатом и семнадцатом веках). Не будет большой натяжкой сказать, что современные химические теории мигрени являются интеллектуальными наследницами древних гуморальных доктрин.
Одновременно с гуморальными теориями возникли и начали развиваться разнообразные «симпатические» теории. Согласно им, мигрень имеет периферическое происхождение, зарождаясь в одном или нескольких внутренних органах (желудке, кишечнике, матке и т. д.), откуда болезненное возбуждение распространяется по организму благодаря особой форме висцеральных связей и сообщений. Эти оккультные сообщения, происходящие вне и помимо сознания, были греками названы «симпатией» и «консенсусом» римлянами; этим сообщениям придавалось особое значение в образовании связей головы с внутренними органами (mirum inter caput et viscera commercium).
В классическом виде идея симпатии была возрождена и отчетливо сформулирована Томасом Виллисом. Виллис отверг мысль Гиппократа об истерии, как о телесной траектории перемещения болезненного начала от матки по всему телу, и стал вместо этого рассматривать матку как некое иррадиирующее, то есть излучающее, тело, от которого возбуждение распространяется по телу вдоль бесчисленных мельчайших путей. Эту концепцию Виллис развил и на распространение по организму мигрени и многих других приступообразных заболеваний.
Три века назад Виллис предпринял попытку описать все нервные расстройства (De Anima Brutorum [О душе неразумных]) и включил в свой труд целый раздел (De Cephaagia [О головной боли]), который можно рассматривать как первый в новой истории трактат о мигрени, первое движение вперед в ее понимании со времен Аретея. Виллис упорядочил огромную массу средневековых наблюдений и рассуждений на темы мигрени, эпилепсии и других пароксизмальных расстройств и добавил к ним свои собственные клинические наблюдения, отличающиеся поразительной точностью и рассудительностью. Работая с одной дамой, страдавшей головной болью, Виллис оставил нам следующее неподражаемое описание мигрени:

«Несколько лет назад я навещал одну весьма благородную леди, на протяжении более 20 лет страдавшую продолжительными головными болями, каковые вначале были интермиттирующими… болезнь явилась для нее сущим наказанием. До двенадцатилетнего возраста она не жаловалась на здоровье, но потом ее стали посещать головные боли, которые иногда возникали без всякой видимой причины по своему произволу, но чаще в связи с какимито незначительными причинами. Боль локализовалась не в какомто одном участке головы: иногда болела одна сторона, иногда – другая, в некоторых же случаях боль охватывала всю голову. Во время приступа (который редко заканчивался к концу дня или к следующему утру, но чаще длился два, три или четыре дня) больная переставала выносить дневной свет, разговоры, шум и любое движение. Она неподвижно сидела в постели в затемненной комнате, ни с кем не разговаривала, ни минуты не спала и не принимала пищу. К концу приступа она обычно ложилась и забывалась тяжелым беспокойным сном. Проснувшись, она чувствовала себя лучше. Раньше приступы начинались как бы сами по себе и от случая к случаю, промежутки между ними редко были меньше двадцати дней, но впоследствии приступы участились и теперь практически не оставляют ее в покое».

Обсуждая этот случай, Виллис выказывает глубокое знание множества предрасполагающих, возбуждающих и дополнительных причин этих приступов: «…Порочная или слабая конституция частей… иногда врожденная и наследственная… раздражение из какоголибо отдаленного члена или внутреннего органа… перемена времен года, состояние атмосферы, пребывание на солнце или под луной, сильные страсти и погрешности питания». Виллис хорошо знал, что мигрень, несмотря на ее плохую переносимость, является вполне доброкачественным заболеванием:

«…Но, несмотря на то что это недомогание весьма сильно досаждает благородной леди на протяжении более двадцати лет… поражая во время припадков почти весь ее мозг и осаждая в течение столь длительного времени его величественный замок, оно, несмотря на это, так и не смогло им овладеть. Когда у пациентки нет плавающего в голове кружения, когда нет припадков и заторможенности, она находит вполне здоровыми главные свойства ее души».

Еще одной классической концепцией, возрожденной Виллисом, стало понятие идиопатии , склонности к периодическим и внезапным расстройствам нервной системы. Следовательно, мигренозная или эпилептическая нервная система в любой момент готова взорваться приступом или припадком под влиянием самых разнообразных факторов – физических или эмоциональных, – самые отдаленные эффекты такого взрыва передаются по организму посредством симпатии, по предполагаемым симпатическим нервам, о существовании которых Виллис мог только догадываться.
Симпатические теории выступили на первый план и начали усиленно разрабатываться в восемнадцатом веке. Тиссо, наблюдая, что желудочные расстройства могут предшествовать приступам мигрени и, очевидно, предвещать их и что рвота свидетельствует о скором прекращении головной боли, предположил:

«Весьма вероятно, что очаг раздражения малопомалу формируется в желудке, а потом, по достижении определенной точки, раздражение становится настолько сильным, что возбуждает сильную боль во всех ответвлениях надглазничного нерва…»

Современником Тиссо, придавшим симпатическим теориям вес своим авторитетом, был Роберт Витт; наблюдая «…рвоту, которая обычно сопутствует воспалению матки; тошноту, нарушения аппетита, которые следуют за зачатием… головные боли, жар и боли в спине, кишечные колики, появляющиеся с приближением менструации… и т. д.», Витт рисует человеческое тело (по меткому выражению Фуко), пронизанным из конца в конец скрытыми, но поразительно прямыми путями симпатии: путями, которые, возможно, проводят феномены мигрени или истерии от мест их возникновения в висцеральных органах.
Важно отметить, что самые тонкие клинические наблюдатели восемнадцатого века – Тиссо (много писавший о мигрени и чей вышедший в 1790 году трактат был, по сути, продолжением «De Cephaagia» Виллиса), Витт, Чейн, Каллен, Сайденгам и др. – не делали произвольных различий между телесными и эмоциональными симптомами: все они учитывались совместно как интегральные части «нервных расстройств». Так, Витт сводит воедино как близкие и сопутствующие друг другу симптомы

«…чрезвычайную чувствительность к теплу и холоду; боль в нескольких участках тела; обмороки и причудливые конвульсии; каталепсия и длительные судороги; вздутие желудка и кишечника… рвота черным содержимым; внезапное и обильное отхождение светлой мочи… сердцебиение; неравномерность пульса; периодические головные боли ; головокружение и нервные припадки… подавленное состояние, отчаяние, безумие, ночные кошмары и дурные сновидения».

Это главное убеждение, концепция неделимого единства психофизиологических реакций, было нарушено в начале девятнадцатого века. «Нервные расстройства» Виллиса и Витта были жестко разделены на «органические» и «функциональные» и так же жестко поделены между неврологами и психиатрами. Правда, Лайвинг и Джексон описывали мигрень как неделимое психофизиологическое единство, но их взгляды были исключением, противоречившим моде того столетия.
В начале девятнадцатого века появилось великое множество превосходных описаний мигрени; все они были исполнены той живостью, которая ныне почти полностью исчезла из медицинской литературы. Оглядываясь на богатство языка прежней литературы, невольно представляешь себе, что либо все писавшие о мигрени врачи сами ею страдали, либо они сделали делом своей жизни описание этого феномена. Вот венец имен этих поразительных врачей. Начало века: Геберден и Уоллестон; второе и третье десятилетие: Эберкромби, Пиорри и Парри; середина века: Ромберг, Симмондс, Холл и Мёллендорф. Блестящие описания мигрени были даны и не врачами – например, астрономами Гершелем и Эйри (отцом и сыном).
Однако все эти описания касаются почти исключительно физических аспектов приступа мигрени, пренебрегая его эмоциональными составляющими, провоцирующими факторами и привычками. Точно так же и теории девятнадцатого века страдали отсутствием обобщений, характерных для более ранних учений. Обычно новые теории касались специфических механических аналогий того или иного типа. Очень популярны были сосудистые теории, рассматривали ли они общее полнокровие, отек головного мозга или специфическое расширение или сужение внутричерепных кровеносных сосудов. Большое значение стали придавать локальным факторам: отеку гипофиза, воспалению глаз и т. д. Наследственные «пороки» и мастурбация тоже были отнесены в середине девятнадцатого века к причинам мигрени (эти же феномены привлекались для объяснения эпилепсии и безумия); в таких теориях – так же, как и в более поздних теориях об аутоинтоксикации, инфекционных очагах и т. д. – очевидно присутствие анахронизма, ибо очевидная причина была явной и якобы физической, но на деле – имплицитно и по умолчанию – ее считали нравственной.
С особым почтением следует выделить замечательный викторианский шедевр – трактат Эдварда Лайвинга «О мигрени, тошнотворной головной боли и некоторых сопутствующих заболеваниях», составленный между 1863 и 1865 годами, но опубликованный только в 1873 году. Воспользовавшись в своем сочинении проницательностью и ученостью Говерса и воображением и масштабом охвата Хьюлингса Джексона, Лайвинг сумел объединить и упорядочить весь спектр проявлений мигрени и ее место среди большого числа «сопутствующих и метаморфических расстройств». Как Хьюлингс Джексон использовал проявления эпилепсии для того, чтобы наглядно представить эволюцию и угасание иерархически организованной функции нервной системы, так Лайвинг решил ту же задачу, использовав данные по мигрени. Историческая глубина и универсальность подхода должны быть основанием любого медицинского труда, и в этом отношении шедевр Лайвинга не имеет себе равных.
Главным в видении Лайвинга (и это сближает его с Виллисом и Виттом больше, чем с его современниками) было понимание того, что разнообразие проявлений мигрени бесконечно велико и они часто сливаются с проявлениями других пароксизмальных расстройств. Его собственная теория «нервной бури», отличавшаяся обобщениями и большой убедительностью как никакая другая, объясняла внезапные или постепенные метаморфозы, столь характерные для приступов мигрени. Тот же тезис мы находим у Говерса, который описывал мигрень, обмороки, вагальные приступы, головокружение, расстройства сна и т. д. как феномены, тесно связанные между собой и эпилепсией, – все эти нервные бури какимто таинственным образом могли переходить одна в другую.
Нынешний век характеризуется как продвижением вперед, так и некоторым регрессом в изучении мигрени. Прогресс обусловлен применением более сложной диагностической техники и обнаружением поддающихся количественной обработке данных, а регресс обусловлен расщеплением и разделением предмета, который специалисту представляется неразделимым. По исторической иронии судьбы, рост объема знаний и развитие диагностической техники совершились за счет реальной утраты общего понимания причин и условий болезни.
Мигрень – это физическое страдание, которое с самого начала или позднее может также стать страданием эмоциональным или символическим. Мигрень есть отражение как физиологических, так и эмоциональных потребностей: это прототип психофизиологической реакции. Таким образом, мышление, необходимое для понимания этих потребностей, должно быть одновременно неврологическим и психиатрическим (это соединение подходов было осознано и проведено в жизнь физиологом Кэнноном и психоаналитиком Гроддеком). Наконец, мигрень нельзя считать исключительно человеческой реакцией, но надо полагать, что это форма биологической реакции, специфически «скроенная» для человеческих потребностей и человеческой нервной системы.
Фрагменты мигрени, вычлененные представителями разных медицинских специальностей, должны быть заново собраны в одно связное целое. Было опубликовано бесчисленное множество специальных статей и монографий, каждая из которых рассматривала какойто определенный аспект изучаемого предмета. Но со времен Лайвинга так и не появилось ни одного обобщающего труда о мигрени.

Часть I
Проявления мигрени

Введение

Первая проблема возникает с самим словом «мигрень», так как этот термин предполагает существование головной боли (в половине головы) как основной характеристики заболевания. Необходимо с самого начала сказать, что головная боль никогда не бывает единственным симптомом мигрени, более того, она даже не является обязательным симптомом мигрени. У нас будет возможность познакомиться со многими типами приступов, в которых присутствуют все признаки мигрени – клинические, патофизиологические, фармакологические и прочие, – но отсутствует головная боль. Нам придется сохранить термин «мигрень» ввиду его многовекового традиционного употребления, но при этом применять его в смысле более широком, нежели его определяют медицинские словари и справочники.
В комплексе мигрени можно распознать множество разнообразных синдромов, которые перекрываются, сливаются и переходят один в другой. Наиболее часто встречается простая мигрень , при которой наблюдают совокупность мигренозных проявлений, группирующихся вокруг главного симптома – головной боли (глава 1). Когда в сходной клинической картине доминируют отличные от головной боли симптомы, говорят об эквивалентах мигрени , и под этим термином мы будем иметь в виду периодически повторяющиеся рецидивирующие приступы, проявляющиеся главным образом тошнотой и рвотой, болями в животе, поносом, лихорадкой, сонливостью, перепадами настроения и т. д. (глава 2). В связи с этим нам придется обсудить некоторые другие формы приступов и реакций, которые имеют весьма косвенное (если вообще имеют) отношение к мигрени: морскую болезнь, обмороки, вагальные приступы и т. д.
Отдельного рассмотрения заслуживает особенно острый и драматический тип приступа – мигренозная аура. Ауры могут возникать изолированно, или за ними могут следовать головная боль, тошнота и другие компоненты мигренозного симптомокомплекса. Весь этот синдром – в последнем случае – называют классической мигренью (глава 3).
Несколько в стороне от упомянутых выше синдромов стоит описанный под несколькими названиями вариант мигрени, который лучше всего именовать мигренозной невралгией . Очень редко простая или классическая мигрень сопровождаются стойкими неврологическими дефектами: такие варианты называют гемиплегической, или офтальмоплегической, мигренью . В связи с этими весьма редкими вариантами мы упомянем еще и ложную мигрень , когда симптомы мигрени обусловлены какимто известным органическим поражением нервной системы (глава 4).
В части I сделана попытка определить с помощью уже введенных терминов некоторые формальные характеристики, общие для всех типов мигренозных приступов, то есть представить общую структуру мигрени.

1
Простая мигрень

До двадцати лет я пользовался безупречным здоровьем, но с этого возраста стал страдать мигренью. Приступы повторяются каждые три или четыре недели… В такой день я просыпаюсь с чувством общего недомогания и слабой болью в области правого виска. Боль не переходит на другую сторону головы, но интенсивность ее нарастает и достигает своего максимума к полудню. К вечеру она обычно проходит. Если я спокойно лежу, то боль вполне переносима, но при любом движении она резко усиливается. Усиливается она и при каждом биении височной артерии. Во время приступа она прощупывается в виде плотного тяжа, в то время как левая артерия остается совершенно нормальной. Лицо становится бледным и печальным, правый глаз западает и краснеет. На высоте приступа, если он тяжел, наблюдается тошнота. После приступа остается неприятное ощущение в области желудка, на следующее утро может также отмечаться болезненность волосистой части головы. В течение какогото времени после приступа я могу подвергать себя нагрузкам, которые в иное время неизбежно приводят к приступу.
ДюбуаРеймон, 1860 год

Основные симптомы простой мигрени – головная боль и тошнота. Дополнять их могут весьма разнообразные другие выраженные симптомы, не говоря о мелких нарушениях и физиологических изменениях, которые сам больной, как правило, и не замечает. В течение всего приступа больного, выражаясь словами ДюбуаРеймона, не покидает «чувство общего недомогания», каковое может носить физическую или же эмоциональную природу. Больному бывает трудно или вообще невозможно описать это недомогание словами. Характерна большая вариабельность симптомов, различаться между собой могут не только приступы у разных больных, но и разные приступы у одного и того же больного.
Это, так сказать, составные части простой мигрени. Мы перечислим и опишем их одну за другой, отдавая себе, однако, отчет в том, что симптомы мигрени никогда не возникают по отдельности, согласно приведенной схеме, напротив, они самыми разнообразными путями связаны друг с другом. Некоторые симптомы объединяются с образованием устойчивых комплексов, другие же следуют друг за другом в определенном порядке, поэтому мы можем выявить также и последовательность симптомов во время приступа.

Головная боль

Характер боли сильно варьирует; чаще всего боль напоминает сильные удары или может быть пульсирующей или распирающей… в некоторых случаях боль может быть тупой и давящей… сверлящей и жгучей… колющей… разрывающей… тянущей… пронизывающей… иррадиирующей. В некоторых случаях больные воспринимают боль как клин, который вбивают им в голову. Иногда возникает ощущение болезненной язвы в голове, или больному кажется, что его мозг рвут или давят снаружи.
Питерс, 1853 год

Головная боль при мигрени традиционно описывается как сильная пульсирующая боль в одном виске, и действительно, часто она такой и бывает. Невозможно, однако, назвать характерную для мигрени локализацию (местоположение) боли, ее качество или интенсивность, ибо при длительной практике врач в контексте мигрени встречается буквально со всеми возможными видами и типами головной боли. Вольф, обладавший непревзойденным опытом в области наблюдения и лечения мигрени, писал (1963):

«Чаще всего головная боль при мигрени локализована в виске, над глазницей, в области лба, позади глазницы, в темени, в затылке… боль может ощущаться в области скуловой кости, в верхних или нижних зубах, в области внутренней стенки глазницы, в шее, в области разветвления общей сонной артерии, и даже не только в голове, но и в плечах».

Можно, однако, сказать, что головная боль при мигрени бывает односторонней чаще в начале приступа, а затем может распространиться на всю голову по мере продолжения приступа. Обычно поражается все же какаято одна сторона, и у очень немногих пациентов такое положение сохраняется всю жизнь – у них поражается всегда только левая или правая сторона. Чаще такое преобладание бывает лишь относительным, часто оно связано с интенсивной болью – например, частая сильная боль в одной стороне и редкие приступы слабой боли в другой. Ряд пациентов предъявляют жалобы на то, что при последовательных приступах поражаются поочередно обе стороны головы, то есть имеет место альтернирующая гемикрания. Иногда боль может перемещаться с одной половины головы на другую в течение одного и того же приступа. По крайней мере у трети больных боль с самого начала болезни распространяется диффузно по всей голове.
Таким же вариабельным является качество головной боли при мигрени. Пульсирующая боль встречается менее чем в половине всех случаев, да и тогда такой тип боли характерен для начала приступа, а затем боль становится постоянной. Длительная пульсирующая боль возникает нечасто и наблюдается главным образом у тех больных, которые, невзирая на приступ, продолжают выполнять физическую работу. Пульсация, если она имеет место, синхронизирована с артериальным пульсом и может сопровождаться видимой пульсацией внечерепных артерий.
Интенсивность боли прямо пропорциональна амплитуде пульсации артерий (Вольф), причем боль можно прервать, сдавив височную артерию, общую сонную артерию или иногда глазное яблоко на пораженной стороне. Когда сдавливание прекращают, пульсация возобновляется с еще большей силой и тотчас возобновляется боль. Пульсация, однако, не является обязательным признаком сосудистой головной боли, и ее отсутствие не имеет такого значения, как ее наличие. Можно, однако, сказать, что почти всякая сосудистая боль усиливается от активных или пассивных движений головы, а также от передающихся толчков при кашле, чихании или рвоте. Таким образом, боль можно облегчить покоем, особенно если голова все время неподвижно находится в одном положении. Боль облегчается противоположно направленным давлением. Многие пациенты прижимают больной висок к подушке или прижимают к больному месту ладонь.
Таким же большим разнообразием отличается длительность головной боли. При очень острых приступах (мигренозной невралгии) боль может продолжаться всего несколько минут. При простой мигрени продолжительность приступа редко бывает меньше трех часов, как правило, составляет около суток, в более редких случаях – несколько дней, а в исключительных случаях – больше недели. При очень длительных приступах можно наблюдать изменения тканей. Наружные височные артерии становятся болезненными и сильно уплотняются. Болезненными становятся также соответствующие локализации боли участки кожи головы. Эта болезненность остается в течение суток после окончания приступа. В чрезвычайно редких случаях вокруг пораженного сосуда может образоваться гигрома или гематома.
Также разнообразна и интенсивность головной боли при мигрени. Она может иметь такую силу, что превращает больного в тяжелого инвалида, а иногда бывает такой слабой, что больной замечает ее только при резких движениях головой или при кашле. Интенсивность боли не обязательно остается одной и той же на протяжении всего приступа. Характерный признак – нарастание и ослабление боли с периодичностью в несколько минут, возможны также более длительные периоды ухудшения и ремиссии, особенно при длительной менструальной мигрени.
Мигренозной головной боли часто сопутствуют или предшествуют головные боли других типов. Характерны в этом отношении головные боли напряжения, локализованные, как правило, в области шеи и затылка. Эта боль может предвосхищать или сопровождать мигренозную головную боль, в частности, если приступ характеризуется повышенной раздражительностью, тревожностью или физической активностью на фоне боли. Такие головные боли напряжения рассматривают не как составную часть комплекса симптомов мигрени, а как вторичную реакцию на нее.

Тошнота и сопутствующие симптомы

Случается отрыжка либо содержимым, лишенным запаха и вкуса, либо невероятно противным; во рту обильно накапливается слизь и слюна, временами появляется сильный вкус горькой желчи. Характерно отвращение к пище, общее недомогание… периодически происходит вздутие желудка, сопровождающееся отрыжкой, приносящей временное облегчение. В некоторых случаях наблюдается рвота…
Питерс, 1853

Тошнота – неотъемлемый признак простой мигрени. Тошнота может быть слабой и преходящей или же длительной и изводящей больного. Термин «тошнота» при мигрени всегда применяли и применяют как в буквальном, так и в фигуральном смысле, обозначая им не только специфическое (пусть даже и не поддающееся точной локализации) ощущение, но и состояние рассудка, и рисунок поведения – отвращение к пище, отвращение ко всему и погружение в себя. Даже если явная тошнота отсутствует, подавляющее большинство больных тем не менее испытывает отвращение к еде во время приступа, зная, что акт еды, вид, запах и даже мысль о пище может привести к сильной тошноте. В этой связи мы имеем полное право говорить о латентной (скрытой) тошноте.
Многие другие симптомы – местные и общие – могут сопровождаться тошнотой. Повышенное отделение слюны (саливация) и отрыжка горьким желудочным содержимым (изжога) с необходимостью глотать поднявшееся по пищеводу содержимое или выплевывать его может не только сопровождать ощущение тошноты, но и на несколько минут ему предшествовать. Нередко больные уже по появлению во рту обильной слюны или по возникновению изжоги знают, что вскоре после этого начнется сильная головная боль, и принимают лекарства, чтобы избежать приступа.
Возникшая тошнота провоцирует чисто висцеральные симптомы – икоту, отрыжку, позывы к рвоте и рвоту. Если больному повезет, то рвота может не только прекратить тошноту, но и оборвать приступ мигрени. Чаще, однако, рвота, наоборот, усиливает муки пациента, так как усугубляет сопутствующую сосудистую головную боль. Если тошнота сильна, то она беспокоит больного больше, чем головная или иная боль, и у многих пациентов, особенно молодых, тошнота и рвота являются ведущими симптомами, составляющими венец страданий при простой мигрени.
Вначале рвота позволяет освободиться от желудочного содержимого, но в дальнейшем в рвотном содержимом присутствует в основном желчь, а затем следуют «сухие» рвотные движения и пустая отрыжка. Такая неукротимая рвота – главная причина (наряду с обильным потом и поносом) водных и электролитных потерь у пациентов с длительными приступами мигрени.

Лицевые проявления

Описательные живописные термины «красная мигрень» и «белая мигрень» были введены ДюбуаРеймоном и до сих пор сохраняют некоторое значение. При красной мигрени лицо больного становится темнобагровым; выражаясь словами одного старого клинического описания:

«…Преобладает застой крови, в голове стоит толчкообразный низкий шум, лицо горит и пылает, глаза выпучены, голова и лицо охвачены жаром, видна пульсация сонных и височных артерий…» (Питерс, 1853 год ).

Развернутая, описанная Питерсом картина такой плеторической мигрени встречается редко – приблизительно в одной десятой части случаев простой мигрени. Больные, предрасположенные к красной мигрени, краснеют от гнева и впадают в краску стыда; можно сказать, что лицевая эритема – это их «стиль»:

История болезни № 40. Шестидесятилетний мужчина с неукротимым темпераментом и вспыльчивым характером страдает простой мигренью с восемнадцатилетнего возраста. В детстве болел печеночной коликой и тяжелой морской болезнью. У больного багровокрасное лицо, на носу и вокруг глаз видны сеточки сосудов. Во время приступов гнева больной краснеет, более того, кажется, что его лицо постоянно светится какимто внутренним огнем, что можно назвать физиологическим коррелятом его хронической раздражительности. За несколько минут до начала мигренозного приступа лицо его становится алым и остается таким во все время приступа.

Намного шире распространена белая мигрень, при которой лицо больного бледнеет или даже становится пепельносерым, осунувшимся, опавшим и изможденным, глаза западают, веки опускаются, вокруг глаз возникают темные круги. Иногда картина бывает настолько драматичной, что врач может заподозрить хирургический шок. При сильной тошноте бледность является обязательным симптомом. В некоторых случаях лицо вспыхивает в первые минуты приступа, а затем резко бледнеет, словно, по словам Питерса, вся кровь внезапно отливает от головы к ногам.
Может наблюдаться отек лица и волосистой части головы либо как самостоятельный симптом, либо в контексте общей задержки жидкости и отека внутренних органов. Припухание лица, языка, напоминающее картину ангионевротического отека, может у некоторых больных знаменовать начало приступа. У одного больного, которого мне случилось наблюдать во время предвестников приступа, головной боли на несколько минут предшествовал отек глазницы на стороне наступившей через несколько минут головной боли. В большинстве случаев, однако, отек лица и головы развивается после длительного расширения внечерепных сосудов и обусловлен, как считают Вольф и другие исследователи, проникновением жидкости сквозь сосудистые стенки и асептическим (то есть стерильным неинфекционным) воспалением в тканях, окружающих сосуды. Отечная кожа всегда болезненна и отличается сниженным болевым порогом.

Глазные симптомы

Почти во всех случаях можно выявить изменения в состоянии глаз до или во время мигренозного приступа, даже если сам больной не предъявляет жалоб на нарушения зрения или боль в глазницах. Обычно имеет&heip;